Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Psoriasis, parapsoriasis, Pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris, pityriasis lichenoides, lichen planus, en lichen sclerosus zijn verschillende aandoeningen, gezamelijk gegroepeerd omdat hun primaire laesies vergelijkbare kenmerken hebben: scherp begrensd, schilferende papels of plaques zonder vochtigheidsgraad, korstjes, kloven, en excoriaties. Het uiterlijk van de laesies en de verspreiding onderscheiden deze ziekten van elkaar.
Pityriasis rubra pilaris is een zeldzame chronische ziekte die hyperkeratotische geelwording van de handpalmen en voetzolen veroorzaakt en rode folliculaire papels die fuseren tot rood-oranje schilferende plaques en confluente gebieden van erytheem met eilandjes van normale huid tussen de laesies.
Oorzaken
De oorzaak van pityriasis rubra pilaris is onbekend. De 2 meest voorkomende vormen van de ziekte zijn de jonge klassieke, gekenmerkt door een autosomaal dominante overerving en het ontstaan op kinderleeftijd, en de volwassen klassieke, die wordt gekenmerkt door geen duidelijke erfelijkheid en het ontstaan. Atypische vormen bestaan er in beide leeftijdsgroepen. Zonlicht kan leiden tot een flare.
Diagnose
De diagnose wordt gesteld door middel van het klinische uiterlijk en kan worden ondersteund door biopsie.
Differentiaal diagnose
De differentiële diagnose omvat seborrhoische dermatitis (bij kinderen) en psoriasis (als de ziekte voorkomt op de hoofdhuid, ellebogen en knieën).
Behandeling
De behandeling is zeer moeilijk en empirisch. De ziekte kan worden verbeterd, maar vrijwel nooit genezen; klassieke vormen van de ziekte verdwijnen langzaam over een periode van 3 jaar, terwijl nonklassieke vormen blijven bestaan. Schilfering kan worden verbeterd met verzachtende middelen of 12% melkzuur onder occlusieve bedekking, gevolgd door lokale corticosteroïden. Orale vitamine A kan effectief zijn. Orale retinoïden of methotrexaat is een optie wanneer een patiënt resistent is tegen lokale behandeling.
Bron
- Rook's Textbook of dermatology 7th Edition 2004.
- Foto's: Dermis.
