Primair aldosteronisme

Gerelateerde onderwerpen

Inleiding

Primair aldosteronisme wordt veroorzaakt door de autonome productie van aldosteron door de bijniercortex als gevolg van hyperplasie, een adenoom of carcinoom. De symptomen zijn episodische zwakten, hypertensie en hypokaliëmie. Diagnose behelst de bepaling van het plasma aldosteron en de plasma-renine activiteit. De behandeling is afhankelijk van de oorzaak. Indien mogelijk wordt een tumor verwijderd. Bij hyperplasie kunnen Spironolacton® of verwante geneesmiddelen de bloeddruk normaliseren.

Pathologie

Aldosteron is het meest potente mineralocorticoïd en wordt geproduceerd door de bijnieren. Het veroorzaakt natriumresorptie en kaliumexcretie. In de distale niertubuli, induceert aldosteron de overdracht van natrium vanuit het tubulair lumen (resorptie) in ruil voor kalium en waterstof (excretie). Hetzelfde effect treedt op in de speekselklieren, zweetklieren, cellen van het darmslijmvlies en de uitwisseling tussen het intra- en extracellulaire vocht.

Aldosteronsecretie wordt geregeld door het renine-angiotensine systeem en, in mindere mate, door het adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Renine, een proteolytisch enzym, wordt opgeslagen in juxtaglomerular appraat van de nieren. Vermindering van het bloedvolume en derhalve in toevoer van bloed in de afferente arterioli induceert renale secretie van renine. Renine transformeert angiotensinogeen uit de lever naar angiotensine I, hetgeen wordt omgezet door angiotensin converting enzyme (ACE) in angiotensine II. Angiotensine II veroorzaakt secretie van aldosteron en in veel mindere mate, de secretie van cortisol en deoxycorticosterone. Als gevolg van toenemende aldosteronsecretie en het vasthouden van water en natrium, wordt de hoeveelheid bloed verhoogt. Hierdoor wordt de renine secretie weer verminderd.

Primair aldosteronisme wordt veroorzaakt door een, meestal eenzijdig, adenoom van de glomerulosa cellen van de bijniercortex of, meer zelden, door een bijniercarcinoom of hyperplasie. Adenomen zijn uiterst zeldzaam bij kinderen, maar het syndroom treedt soms op bij kinderen met bijniercarcinoom of hyperplasie. Bij bijnierhyperplasie, dat vaker voorkomt bij oudere mannen, zijn de beide bijnieren overactief en is er geen adenoom aanwezig. Het klinische beeld treedt ook op bij i) het congenitaal adrenaal syndroom met deficiëntie van 11 β-hydroxylase en ii) dominant erfelijke dexamethason-suppriev hyperaldosteronisme. Hyperplasie als een oorzaak van hyperaldosteronism komt voor,maar het blijft een zeldzame oorzaak bij aanwezigheid van hypokaliëmie.

 

Symptomen

Hypernatremia, hypervolemie en hypokalemisch alkalose kunnen optreden. DIt manifesteert zich als episodische zwakten, paresthesie, voorbijgaande verlamming en tetanie. Hypokalemische nefropathie met polyurie en polydipsie worden vaak beschreven. In de meeste gevallen is een milde tot gematigde hypertensie de enige klinische manfstatie. Oedeem komt zelden voor.

 

Diagnose

De diagnose is suggestief bij patiënten met hypertensie en hypokaliëmie. Laboratoriumonderzoek op plasma aldosteron en plasma-renine activiteit (PRA) zijn afwijkend. PRA wordt meestal 's ochtends gemeten met de patiënt op een ligfiets. Patiënten met primair aldosteronisme hebben een plasma aldosteron> 0,42 nmol/l, lage PRA niveaus en de verhouding plasma-aldosteron/PRA > 20. Lage niveaus van zowel PRA als aldosteron sugereert non-aldosteron mineralocorticoïde overschrijding (bv. als gevolg van overmatig dropgebruik, syndroom van Cushing of Liddle syndroom). Hoge niveaus van zowel PRA als aldosteron suggereert secundaire hyperaldosteronisme. De belangrijkste verschillen tussen primaire en secundaire aldosteronisme zijn weergegeven in tabel 1. Bij kinderen onderscheidt het Bartter syndrome zich van primaire hyperaldosteronisme door de afwezigheid van hypertensie en de renine spiegels.

 

Patiënten waarbij primair hyperaldosteronism wordt gesuggereerd, moeten een CT-of MRI-scan ondergaan om tumor is of hyperplasie te objectiveren. Meestal zal bilaterale catheterisatie van de bijnieraders worden gebruikt voor het bepalen van cortisol en aldosteron Dit ter bevestiging of de aldosteronovercapaciteit eenzijdig is (tumor) of bilateraal (hyperplasie).

 

Behandeling

Tumoren moeten worden gereseceerd.. Na verwijdering van een adenoom, daalt de bloeddruk bij alle patiënten. Complete remissie treedt op in 50 tot 70% van de gevallen.
Bij bijnierhyperplasie blijft 70% hypertensief na bilaterale adrenalectomie. Dus de ingreep wordt niet aanbevolen. Hyperaldosteronisme kan bij deze patiënten meestal goed worden behandeld met spironolacton 300 mg po eenmaal per dag en geleidelijke reductie van de dosis naar 100 mg eenmaal per dag. Amiloride 5 tot 10 mg 1 x daags of een andere K-diureticum kan ook gekozen worden. Eplerenon (Inspra®) heeft als voodeel dat, in tegenstelling tot spironolacton, het niet-androgene receptoren blokkeert. Ongeveer de helft van de patiënten met hyperplasie heeft behoefte aan extra antihypertensieve behandeling.

Bron

• J. Wass & S. Shalet. Oxford Textbook of Endocrinology 1st Ed. 2002. Oxford University Press.

• D.G. Gardner &D. Shoback. Greenspan's Basic & Clinical Endocrinology 8th Ed. 2007. McGraw-Hill.

• K.L. Becker, J.P. Bilezikian, W.J. Bremner, W. Hung, C.R. Kahn, L. Loriaux, E.S. Nylén, R.W. Rebar, G.L. Robertson& R.H. Snider. Principles and Practice of Endocrinology and Metabolism 3rd Ed. 2001. Lippincott Williams & Wilkins.

Laatste update: 12-12-2016