Benigne levertumor: cysten

Gerelateerde onderwerpen

Inleiding

Geïsoleerde cysten worden vaak incidenteel ontdekt op abdominale echografie of CT. Deze cysten zijn meestal asymptomatisch en hebben geen klinische betekenis. De zeldzame polycysteuze lever wordt vaak geassocieerd met polycysteuze ziekte van de lever en andere organen. Het produceert progressieve nodulaire hepatomegalie (soms omvangrijk) bij volwassenen. Desondanks is de hepatocellulaire functie vaak opvallend goed behouden en treedt portale hypertensie zelden op.

 

HEPATISCHE CYSTEN

1. Echinococcus

Echinokokkose is een ziekte die wordt veroorzaakt door een parasiet: Echinococcus granulosus of Echinococcus multilocularis. Dit zijn kleine lintwormen van honden en vossen waarvan de eitjes zich bij de mens tot een blaasworm kunnen ontwikkelen.
Al sinds de oudheid zijn hydatide cysten (‘blazen’) bij de mens bekend. Hippocrates beschreef het beeld als een lever vol water. Pas sinds de zeventiende eeuw was bekend dat deze cysten een dierlijke oorsprong hadden. Het verband tussen de kop van de lintworm en de kopjes in de blaasworm werd pas in de tweede helft van de zeventiende eeuw opgemerkt. In de negentiende eeuw lukte het Von Siebold om de cyclus rond te krijgen door honden cystevloeistof van schapen te voeren.
Er zijn inmiddels in Midden- en Zuid-Amerika ook vijftien gevallen beschreven van ziekte bij de mens door Echinococcus vogeli, een derde lintworm van de (wilde) hond.
Echinococcose is een infectie met de larven van de parasiet Echinococcus. Er zijn verschillende typen Echinococcus: E. multilocularis, E. granulosis en E. volgeli zijn lintwormen van respectievelijk vossen, honden en (wilde) honden. Dit zijn kleine lintwormen waarvan de eitjes zich bij de mens tot een blaasworm kunnen ontwikkelen. Al sinds de oudheid zijn hydatide cysten (‘blazen’) bij de mens bekend. Hippocrates beschreef het beeld als een lever vol water. Pas sinds de zeventiende eeuw was bekend dat deze cysten een dierlijke oorsprong hadden. Het verband tussen de kop van de lintworm en de kopjes in de blaasworm werd pas in de tweede helft van de zeventiende eeuw opgemerkt. In de negentiende eeuw lukte het Von Siebold om de cyclus rond te krijgen door honden cystevloeistof van schapen te voeren.
Symptomen bestrijken icterus, abdominale onbehaaglijkheid, hoesten, pijn op de borst en hemoptysis. Een gerupteerde cyste kan koorts, urticaria en ernstige anafylactische reacties veroorzaken. De diagnose wordt gesteld middels beeldvorming, aspiratie van de cyste en serologie. De behandeling bestaat uit albendazol, chirurgische interventi of cystepunctie met aspiratie en instillatie van een scolicidaal agens. Echinococcus komt veel voor in regio's met schapenteelt in het Middellandse zeegebied, het Midden Oosten, Australië, Nieuw-Zeeland, Zuid-Amerika, Canada, Alaska, Centraal-Europa, Siberië en Californië. Honden fungeren als gastheer. Planteneters (bijv. schapen, paarden en herten) en mensen funeren als tussentijdse gastheer. E. Multilocularis wormen komen ook voor in vossen en de hydatide larven worden tevens gevonden in kleine, wilde knaagdieren. Geïnfecteerde honden en andere hondachtigen, zijn de voornaamste link met een menselijke infectie. In zeldzame gevallen zijn E. Volgeli en E. Granulosus de oorzaak van hepatische, polycysteuze hydatide ziekte bij mensen.

Oorzaken en pathofysiologie

Gedigesteerde eitjes uit uitwerpselen van dieren (of in de vacht van honden of andere dieren) komen in het menselijke gastro-intestinaal stelsel, penetreren de darmwand, migreren via de circulatie en nestelen zich uiteindelijk in de lever of longen of, minder frequent, in de hersenen, bot of andere organen. E. Granulosus larvan ontwikkelen zich langzaam (meestal gedurende vele jaren) tot grote hydatide cysten. Grote cysten kunnen > 1 liter hydatide vleoistof/debris bevatten met miljoenen protoscolices. Dochtercysten vormen zich meestal binnen or buiten de primaire cysten. Als de cyste lekt of ruptureert, kan de infectie zich uitbreiden naar het peritoneum. E. Multilocularis produceert spongeëuze massa’s die locaal invasie zijn en moeilijk of onmogelijk operatief te behandelen zijn. Cysten worden voornamelijk gevonden in de lever, maar kunnen metastaseren naar de longen, lymfeknopen en ander weefsels.

Symptomen

Alhoewel de infectie opgelopen is in de kinderleeftijd, kunnen zymptomen zich jaren niet voordoen, behalve als de cysten in vitale organen zitten. De symptomen kunnen lijken op die van een ruimte innemend proces: in de lever geven ze uiteindelijk abdominale pijn of een palpabele massa. Icterus kan voorkomen als de galwegengecomprimeerd worden. Een ruptuur in de galweg, abdominale of peritoneale holte of long kan koorts veroorzaken, urticaria of een ernstige anafylactische reactie. Pulmonaire cysten worden meestal ontdekt tijdens een routinematige X-thorax als ronde, vaak irregulaire pulmonaire ophopingen. Pulmonaire cysten kunnen ruptureren, hoesten veroorzaken, pijn op de borst geven geaard gaande met haemoptysis.

Diagnose

CT, MRI en echo scans kunnen pathognomisch zijn als er dochtercysten en hyatide debris aanwezig zijn, maar eenvoudige hydatide cysten kunnen moeilijk te differentiëren zijn van eenvoudige benigne cysten, abcessen of benigne of maligne tumoren. De aanwezigheid van hydatide debris in geaspireerde cystevloeistof is diagnostisch. Serologische testen (enzym immuno-onderzoek en immunofluorescentie onderzoek) zijn variabel sensitief, maar zijn bruikbaar als ze positief zijn. Eosinofilie in het bloed is een aspecifiek gegeven.

Behandeling

• Bij E. granulosis, is albendazole 400 mg 1 x daags gedurende 6 maanden (7.5 mg/kg bij kinderen) curatief in 30 tot 40% van de gevallen en kan tevens worden gebruikt om groei te onderdrukken in inoperabele gevallen.
• Chirurgische interventie, eventueel laparoscopisch, kan curatief zijn.
• Percutane aspiratie onder echo- of CT geleiding, gevolgd door het inspuiten van een scolecocidale agens (bijv. hypertone zoutoplossing) en vervolgens re-aspiratie (PAIR techniek =percutane-aspiratie-injectie-reaspiratie) kan een oplossing bieden.

Dxe prognose voor E. Multilocularis infecties is slecht, tenzij de volledige larvemassa kan worden verwijderd. Chirurgie is geïndiceerd, als het moegelijk is, wat afhangt van grootte, lokatie en manifestaties van de lesie. Albendazole in de bovengenoemde doseringen kan de groei van inoperable lesies onderdrukken. Levertransplantatie is levensreddend geweest bij enkele patiënten.

2. Caroli’s disease

Betreft een zeldzame, autosomaal ressecief en gekarakteriseerd door segmentale cysteuze dilatie van intrahepatische galwegen (vaak symptomatisch wordend in de volwassen leeftijd met farmatie van stenen, cholangitis en soms cholangiocarcinoom).

3. Echte cysteuze tumoren

Zeer zeldzaam

Bron

• T. Yamada, D.H. Alpers,L. Laine, C. Owyang & D.W. Powell. Textbook of Gastroenterology 4th Ed. 2003. Lippincott Williams & Wilkins.
• A. Fauci, E. Braunwald, D. Kasper, S. Hauser, D. Longo, J.L. Jameson & J. Loscalzo. Harrison's Principle of Internal Medicine 17th Ed. 2008. McGraw-Hill.
• A. Avunduk. Manual of Gastroenterology: Diagnosis and Therapy 4th Ed. 2008. Lippincott Williams & Wilkins.
• E. Kuntz & H.D. Kuntz. Hepatology, Principles and Practice 2nd Ed. 2006. Springer Science & Business Media.

Laatste update: 15-12-2016