Portale hypertensie

Gerelateerde onderwerpen

Inleiding

Portale hypertensie wordt meestal veroorzaakt door cirrhose (in ontwikkelde landen) schistosomiasis (in endemische gebieden), of vasculaire abnormaliteiten. De gevolgen bevatten oesofagus varices en portale systemische encephalopathie. De diagnose is gebaseerd op klinische kriteria vaak samen met beeldvormende technieken en endoscopie. De behandeling bevat preventie van gastro-intestinale bleoding met endoscopie, medicatie of beiden, en in sommige gevallen een porto-cavale shunt.
De poortader, gevormd door de vv. mesenterica superior en lienalis, draineert bloed uit het abdominale deel van de tractus gastrointestinalis, milt en panvreas naar de lever. Binnen de reticoloendotheel gelijnde bloed kanaaltjes (sinusoïden) mengt het bloed uit de portale venules met het arteriële hepatische bloed, het bloed stroomt uit de sinusoïden via de vv. hepatica de vena cava inferior in. De normale portale druk bedraagt 5 tot 10 mm Hg (7 tot 14 cm H2O), wat hoger is dan de druk in de vena cava inferior met 4 tot 5 mm Hg (portaal veneuze gradiënt). Hogere waarden worden gefinieerd als portale hypertensie.

 

Oorzaken en pathofysiologie

Portale hypertensie wordt met name veroorzaakt door verhoogde resistentie voor influx, wat gewoonlijk ontstaat in de lever zelf of soms door blokkage van de vena splenica of vena porta of verminderde hepatisch veneuze outflow (zie tabel 1). Verhoogde volume flow is een zeldzame oorzaak, alhoewel het vaak bijdraagt aan portale hypertensie bij cirrhose en hematologische stoornissen, die een gigantische splenomegalie veroorzaken.

Table 1 Classification and Most Common Causes of Portal Hypertension
Classification	Cause
Prehepatic	Portal or splenic vein thrombosis Increased portal flow: arteriovenous fistula, massive splenomegaly from primary hematologic disease
Hepatic	Presinusoidal: schistosomiasis, other periportal disorders (eg, primary biliary cirrhosis, sarcoidosis, congenital hepatic fibrosis), idiopathic portal hypertension Sinusoidal: cirrhosis (all etiologies) Postsinusoidal: veno-occlusive disease
Posthepatic	Hepatic vein thrombosis (Budd-Chiari syndrome) Obstruction of the inferior vena cava Resistance to right heart filling (eg, constrictive pericarditis, restrictive cardiomyopathy)

 

Bij cirrhose, weefselfibrose en regeneratie verhogen de weerstand in de sinusoïden en de terminale portale venules. Hoe dan ook, sommige mogelijek reversible factoren dragen bij, zoals contractiliteit van de sinusoïdole aangrenzende cellen, de productie van vasoactieve stoffen (oa, endothelines, en stikstof oxide), verschillende mediatoren van arteriolaire weerstand en, mogelijk, zwelling van hepatocyten. Door de tijd creëert portale hypertensie portale veneuze collateralen. Dezen kunnen de portale veneuze druk licht verlagen, maar kunnen complicaties geven. Ingesloten slangachtige submucosale vaten (varices) in de distale oesofagus en soms in de maagfundus kunnen ruptureren, wat een splotselinge, cathastrofische GI bloeding veroorzaakt. Een bloeding komt zelden voor, tenzij de portale drukgradiënt meer is dan 12 mm Hg. Mucosaal vasculaire schade (portale hypertensieve gastropathie) kan een acute of chronische bloeding veroorzaken, onafhankelijk van varices. Zichtbare collateralen in de wand van het abdomen komen vak voor; venen, die uitsralen vanuit de navel (caput medusae) zijn veel zeldzamer en dudien op een extensieve flow in der vv. Umbilicalis en periumbilicalis. Collateralen rond rectum kunnen rectale varices veroorzaken, die kunnen bloeden. Portaal-systemische collateralen shunten het bloed weg van de lever. Dus er bereikt minder bloed de lever als de portale flow stijgt (verminderde hepatische reserve). Bovendien worden toxische bestanddelen uit de darmen direct in de systemische circulatie geshunt, wat bijdraagt aan portale systemische encefalopathie.

Veneuze ophoping in viscerale organen door portale hypertensie draagt bij aan acites via veranderde Starling krachten. Splenomegalie en hypersplenisme. Komen veel voor als resultaat van verhoogde druk in de vena lienalis. Thrombocytopenie, leukopenie en, minder voorkomend, heamolytische anaemie kunnen zich voordoen. Portale hypertensie wordt vaak geassocieerd met een hyperdynamische circulatie. De mechanismen zijn complex en lijken betrekking te hebben op een veranderde sympatische activiteit, de produktie van stikstof oxide en andere endogene vasodilatoren, en verhoogde activiteit van humorale factoren (oa, glucagon).

 

Symptomen en diagnose

Portale hypertensie is asymptomatisch; de symptomen en tekenen komen door de complicaties. De meest gevaarlijke is een varicesbloeding. Patiënten presenteren zich meestal met een plotselinge pijnloze hoge gastrointestinale bloeding., vaak aanzienlijk. Bloeding door hypertensieve gastropathie is vaak subacuut of choronisch. Ascites splenomegalie of portale systemische encefalopathie kunnen zich voordoen. Portale hypertensie is mogelijk bij patiënten met een chronische leverzoekte in aanwezigheid van collaterale circulatie, splenomegalie, ascites, of portale sytemische encefalopathie. Bewijs vereist een directe portale drukmeting met een transjugulaire katheter, wat erg invasief is en meestal niet wordt uitgevoerd. Beeldvorming kan helpen als er cirrhose wordt vermoed. Echo of CT laat vaak gedilateerde intra-abdominale collateralen zien, en echo Doppler kan de dilatatie en flow van de vena porta bepalen. Oesofagogastrische varices en portale hypertensieve gastroscopie kunnen het beste gediagnostiseerd worden met endoscopie, wat ook voorspellers van oesofagogastrische bloedingen kan identificeren. (oa. rode plekjes op een varix).

 

Prognose en behandeling

Mortaliteit door acute varices bloedingen kan oplopen tot meer dan 50%. De prognose wordt voorspeld door de mate van hepatische reserve en de mate van bloeding. Voor overlevenden is het bloedingsrisico binnen te aankomende 1 tot 2 jaar 50 tot 75%. Vervolg van endoscopische of medicinale behandeling kan het bloedingsrisico verlagen, maar verminderd de mortaliteit op de lange termijn slechts marginaal. De behandeling van acute bloeding wordt besproken in (slokdarmvarices). Indien mogelijk, moet de onderliggende oorzaak worden behandeld. De lange termijn behandeling van oesofageale varices, die gebloed hebben is een serie van endoscopische banding of sclerotherapie sessies om resterende varices te verwijderen, dan controle endoscopie elke paar maanden op terugkerende varices. Banding heeft over het algemeen de voorkeur boven sclerotherapie, vanwege lagere risico’s. Lange termijn behandeling met medicijnen voor varices die gebloed hebben behelst β‑blockers; deze medicijnen verlagen de portale druk voornaleijk door de portale flow te verminderen, hoewel de effecten variëren. Propanolol (40 tot 80 mg oraal) of nadolol (40-160 mg oraal 1/dd) heeft de voorkeur, de dosis moet getitreerd worden dat de hartfrequentie 25% verlaagd wordt. Gecombineerde lange termijn endoscopische en medicinale therapie kunnen effectiever zijn dan afzonderlijk. Bij patiënten, die niet adequaat reageren op een van de behandelingen, zou transjugulaire intrahepatische portale systemische shunting (TIPS) of een operatieve portocavale shunt. TIPS creëert een stent tussen de portale en de hepatische veneuze circulatie, binnen de lever. Alhoewel TIPS kan resulteren in minder plotseling overlijden dan chirurgische shunting, voornamelijk door acute bloeding, moet het vaak herhaald worden om dat de stent stenotisch wordt of verstapt raakt door de tijd. Baten op lange termijn zijn onbekend. Levertransplantatie zou sommige mensen kunnen helpen. Voor patiënten met varices, die nog niet gebloed hebben, verlagen β‑blockers het bloedingsrisico. Bij een bloeding door portaal-hypertensieve gastropathie kunnen medicijnen gebruikt worden om de portaal veneuze druk te verlagen. Een shunt zou overwogen moeten worden als medicijnen niet aanslaan, maar de resulaten kunnen minder succesvol zijn als voo oesofageale varicesbloedingen. Omdat het zelden klinische problemen oplevert, behoeft hypersplenisme geen specifieke behandeling en zou plenectomie vermeden moeten worden.

Bron

1. T. Yamada, D.H. Alpers,L. Laine, C. Owyang & D.W. Powell. Textbook of Gastroenterology 4th Ed. 2003. Lippincott Williams & Wilkins.
2. A. Fauci, E. Braunwald, D. Kasper, S. Hauser, D. Longo, J.L. Jameson & J. Loscalzo. Harrison's Principle of Internal Medicine 17th Ed. 2008. McGraw-Hill.
3. A. Avunduk. Manual of Gastroenterology: Diagnosis and Therapy 4th Ed. 2008. Lippincott Williams & Wilkins.
4. E. Kuntz & H.D. Kuntz. Hepatology, Principles and Practice 2nd Ed. 2006. Springer Science & Business Media.

Laatste update: 15-12-2016