Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
De ziekte van Whipple is een zeldzame systemische ziekte, die wordt veroorzaakt door de bacterie Tropheryma whippelii. De belangrijkste symptomen zijn arthritis, gewichtsverlies en diarree. De diagnose wordt gesteld door een dunne darm bioptie. De behandeling geschiedt middels een antibioticakuur durante minimaal 1 jaar met Trimethoprim®. De ziekte van Whipple treft voornamelijk blanke mannen in de leeftijdsgroep van 30 tot 60 jaar. Hoewel deze van invloed is op vele delen van het lichaam (bijvoorbeeld hart, longen, hersenen, gewrichten, ogen, luchtwegen en GI-stelsel), is het slijmvlies van de dunne darm er vrijwel altijd bij betrokken. Getroffen patiënten kunnen subtiele stoornissen van de celgemedieerde immuniteit hebben, die predisponeren voor infectie met T. whippelii. Ongeveer 30% van de patiënten heeft HLA-B27.
Symptomen
De klinische presentatie varieert, afhankelijk van de aangetaste orgaansystemen. Meestal zijn de eerste symptomen arthritis en koorts. Intestinale symptomen (waterige diarree, steatorroe, buikpijn, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies) manifesteren zich meestal later, soms zelfs jaren na de oorspronkelijke manifestaties. Erge of occulte intestinale bloedingen kunnen optreden. Ernstige malabsorptie kan aanwezig zijn bij patiënten waar de diagnose laattijdig wordt gesteld. Andere bevindingen zijn: huidpigmentatie, anaemie, lymfadenopathie, chronische hoest, serositis, perifeer oedeem en uitval van het centraal zenuwstelsel.
Diagnose
De diagnose kan worden gemist bij patiënten zonder prominente GI-symptomen. Aan de ziekte van Whipple moet worden gedacht bij blanke mannen van middelbare leeftijd, die last hebben van artritis, buikpijn, diarree, gewichtsverlies of andere symptomen van malabsorptie. Deze patiënten moeten een endoscopie van de dunne darm inclusief biopsie ondergaan. De intestinale laesies zijn specifiek en diagnosticerend. De meest ernstige en consequente veranderingen vinden plaats in de proximale dunne darm. De villeuze architectuur is verstoord. Gram-positieve, zure, snel negatieve bacillen (T. whippelii) worden gezien in de lamina propria en in de macrofagen. Bevestiging door elektronenmicroscopie wordt aanbevolen. De ziekte van Whipple moet worden onderscheiden van intestinale infectie met mycobacterium avium-intracellulare (MAI), die soortgelijke histologische bevindingen heeft. PCR-testen kunnen nuttig zijn voor de bevestiging.
Behandeling
De onbehandelde ziekte is progressief en fataal. Veel antibiotica zijn curatief (bijv. tetracycline, trimethoprim, chlooramfenicol, ampicilline, penicilline, cefalosporinen). De behandeling wordt begonnen met ceftriaxon (Rocephin®) 2 g IV per dag of penicilline G (1,5 tot 6 miljoen stuks IV 4 x dgs) vermeerderd met streptomycine (1,0 g IM eenmaal per dag gedurende 10 tot 14 dagen). Deze behandeling wordt gevolgd door een lange termijn van Trimethoprim® durante 1 jaar. Sulfa-allergische patiënten kunnen in plaats daarvan orale ampicilline innemen. Intestinale symptomen verminderen meestal binnen 1 tot 4 weken.
Bron
- T. Yamada, D.H. Alpers,L. Laine, C. Owyang & D.W. Powell. Textbook of Gastroenterology 4th Ed. 2003. Lippincott Williams & Wilkins.
- A. Fauci, E. Braunwald, D. Kasper, S. Hauser, D. Longo, J.L. Jameson & J. Loscalzo. Harrison's Principle of Internal Medicine 17th Ed. 2008. McGraw-Hill.
- A. Avunduk. Manual of Gastroenterology: Diagnosis and Therapy 4th Ed. 2008. Lippincott Williams & Wilkins.
- E. Kuntz & H.D. Kuntz. Hepatology, Principles and Practice 2nd Ed. 2006. Springer Science & Business Media.
