Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Puur autonoom falen is het gevolg van neuronaal verlies in autonome ganglia, wat orthostatische hypotensie en andere autonome symptomen veroorzaakt.
Puur autonoom falen, voorheen idiopathisch orthostatische hypotensie of het Bradbury-Eggleston syndroom genoemd, duidt op gegeneraliseerd autonoom falen zonder CZS-betrokkenheid. Deze aandoening verschilt van multipele systeem atrofie omdat er gebrek is aan centrale of preganglionaire betrokkenheid. Puur autonoom falen treft meer vrouwen, neigt te beginnen rond de leeftijd van 40 of 50, en progresseert niet tot de dood.
Oorzaken
De etiologie is meestal onbekend. Sommige gevallen zijn het gevolg van een auto-immune autonome neuropathie.
Symptomen
Het belangrijkste symptoom is orthostatische hypotensie; er kunnen andere autonome symptomen zijn (bijv. verminderd zweten, hitte-intolerantie, urinaire retentie, erectiele dysfunctie, fecale incontinentie of constipatie, pupillaire afwijkingen). De diagnose gebeurt door uitsluiting. Het adrenalineniveau is meestal < 100 pg/ml in supinatie en stijgt niet bij staan.
Behandeling
De behandeling is symptomatisch: vasopressoren en steunkousen bij orthostatische hypotensie, een vezelrijk dieet en stool softeners bij constipatie, antispasmolitica voor de blaas bij urinaire problemen, en vermijding van hete omgeving bij zweetafwijkingen.
Bron
- M. Donaghy. Brain's Diseases of the Nervous System. 12th edition. Oxford University Press (USA).
- J. Biller. Practical Neurology. 3rd edition 2008. Lippincott Williams & Wilkins.
- C. Clarke, R. Howard, M. Rossor, S.D. Shorvon. Neurology: A Queen Square Handbook. 1st edition 2009. Wiley-Blackwell.
