Guillain-Barré

Gerelateerde onderwerpen

Inleiding

Het Guillain-Barré syndroom is een acute, meestal snel progressieve inflammatoire polyneuropathie, gekenmerkt door musculaire zwakheid en mild distaal sensorisch verlies. Men denkt dat de oorzaak auto-immuun is. De diagnose is klinisch. De behandeling omvat plasmaferese, γ-globuline, en in ernstige gevallen, mechanische ventilatie.

Het Guillain-Barré syndroom is de meest voorkomende verworven inflammatoire neuropathie. Hoewel de oorzaak niet volledig begrepen wordt, denk men dat deze auto-immuun is. Er zijn verschillende varianten. Bij sommige varianten domineert demyelinisatie; andere varianten beïnvloeden het axon. Bij ongeveer 2⁄3 van de patiënten, begint het syndroom 5 dagen tot 3 weken na een banale infectieuze aandoening, operatie, of vaccinatie. Infectie is de trigger bij > 50% van de patiënten; gebruikelijke pathogenen omvatten Campylobacter jejuni, enterische virussen, herpesvirussen (waaronder het cytomegalovirus en het Epstein-Barr virus), en Mycoplasma sp. Een cluster van de gevallen volgde het vaccinatieprogramma van de varkensgriep in 1975.

 

Symptomen

Zwakheid/parese domineert bij de meeste patiënten. Het is altijd meer opvallend dan sensorische afwijkingen en kan proximaal het meest prominent zijn. Relatieve symmetrische zwakheid met paresthesieën begint meestal in de benen en progresseert naar de armen, maar begint soms in de armen of het hoofd. Bij 90% van de patiënten is de zwakheid maximaal na 3 weken. Diepe peesreflexen gaan verloren. Sphincters worden meestal gespaard. Faciale en orofaryngeale spieren zijn zwak bij 50% van de patiënten met ernstige ziekte. Dehydratie en ondervoeding kunnen het gevolg zijn. Respiratoire paralyse die ernstig genoeg is om endotracheale intubatie en mechanische ventilatie te vereisen, treedt op bij 5 tot 10%. Enkele patiënten (mogelijk met een variante vorm) hebben een significante, levensbedreigende dysfunctie die fluctuaties in de bloeddruk, een verkeerde ADH-secretie, hartritmestoornissen, GI-stase, urinaire retentie, en pupillaire varanderingen veroorzaakt. Een ongebruikelijke variant (Fisher variant) kan alleen ophtalmoparese, ataxie, en areflexie veroorzaken. 

 

Diagnose

De diagnose is vooral klinisch. Soortgelijke acute zwakheid kan het gevolg zijn van myasthenia gravis, botulisme, poliomyelitis (vooral buiten de VS), paralyse, West-Nijl virusinfectie, en metabole neuropathieën, maar deze aandoeningen kunnen meestal als volgt worden onderscheiden:

• Myasthenia gravis is intermitterend en verslechterd bij inspanning.
• Botulisme kan gefixeerde gedilateerde pupillen veroorzaken (bij 50%) en prominente craniale zenuw dysfunctie met normale sensatie.
• Poliomyelitis treedt meestal op bij epidemieën
• Paralyse veroorzaakt ascenderende paralyse maar spaart de sensatie. 
• Het West-Nijl virus veroorzaakt hoofdpijn, koorts, en asymmetrische slappe verlamming, maar spaart de sensatie.
• Metabole neuropathieën komen voor met een chronische leverstoornis.

 

Tests voor infectieuze aandoeningen en immuun-dysfunctie, waaronder tests voor hepatitis en HIV en serumeiwit elektroforese, worden gedaan. Als het Guillain-Barré syndroom vermoed wordt, moeten de patiënten worden opgenomen in een ziekenhuis voor elektrodiagnostisch testen, CSF-analyse, en toezicht door het meten van de geforceerde vitale capaciteit elke 6 tot 8 uur.  Initieel elekrtodiagnostisch testen spoort langzame zenuwconductiesnelheden en bewijs van segmentale demyelinisatie op bij 2/3 van de patiënten; echter, normale resultaten sluiten de diagnose niet uit en moeten de behandeling niet vertragen. CSF-analyse kan albuminocytologische dissociatie (verhoogd eiwit maar normale WBC-telling) opsporen, maar het kan ook tot maximaal 1 week niet verschijnen, en bij 10% van de patiënten ontwikkelt het zich helemaal niet.

 

Prognose

Dit syndroom is fataal in <2% van de gevallen. De meeste patiënten verbeteren redelijk over een periode van maanden, maar ongeveer 30% van de volwassenen en zelfs meer kinderen hebben enige residuele zwakheid na 3 jaar. Patiënten met residuele defecten kunnen herscholing, orthopedische apparaten, of chirurgie vereisen. Na initiële verbetering, ontwikkelt 3 tot 10% van de patiënten chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIPD; zie onder).

 

Behandeling

Het Guillain-Barré syndroom is een medisch spoedgeval, dat constant toezicht vereist en ondersteuning van de vitale functies, vooral in een ICU. De geforceerde vitale capaciteit moet regelmatig worden gemeten zodat de respiratie kan worden bijgestaan indien noodzakelijk; als de vitale capaciteit < 15 mL/kg is, is endotracheale intubatie geïndiceerd. Onvermogen om het hoofd uit het kussen op te tillen door de nek te buigen is een ander teken van gevaar; het ontwikkelt zich regelmatig gelijktijdig met zwakheid van de nervus phrenicus (diafragma).

Als orale vochtinname moeilijk is, worden IV-vloeistoffen gegeven zoals nodig om een urinevolume van tenminste 1 tot 1.5 L/dag te behouden. De extremiteiten moeten worden beschermd tegen trauma en druk van de bedrust. Warmtetherapie helpt de pijn te verlichten, wat vroege fysieke therapie mogelijk maakt. Immobilisatie, wat ankylose en contracturen kan veroorzaken, moet worden vermeden. Er moet meteen worden gestart met passieve full-range gewrichtsbeweging, en actieve oefeningen moeten worden geïnitieerd wanneer acute symptomen verdwijnen. Heparine 5000 eenheden sc bid helpt diepe veneuze trombose te voorkomen bij bedgebonden patiënten. Vroeg gegeven, is immunoglobuline (γ-globuline) 400 mg/kg IV eenmaal daags gedurende 5 opeenvolgende dagen de behandeling van keuze; het heeft enige voordelen tot een maand na het begin van de ziekte. Plasmaferese helpt wanneer het vroeg tijdens het syndroom wordt gedaan; het wordt gebruikt wanneer γ-globuline ineffectief is. Plasmaferese is relatief veilig, verkort het verloop van de ziekte en het verblijf in het ziekenhuis, en reduceert het risico op mortaliteit en de incidentie van permanente paralyse. Plasmaferese klaart echter eerder toegediend γ-globuline! Corticosteroïden verbeteren de uitkomst niet en moeten niet worden gebruikt.

 

ADDENDUM

CHRONISCHE INFLAMMATOIRE DEMTELINISERENDE POLYNEUROPATHIE
(Chronische Verworven Demyeliniserende Polyneuropathie; Chronische Relapsing Polyneuropathie)

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is een immuun-gemedieerde polyneuropathie gekenmerkt door symmetrische zwakheid van proximale en distale spieren en door  progressie die > 2 maanden aanhoudt.

Een progressie van > 2 maanden onderscheidt chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) van het Guillain-Barré syndroom, welke monofasig is en self-limiting. CIPD ontwikkelt zich bij 3 tot 10% van de patiënten met het Guillain-Barré syndroom. Het testen omvat CSF-analyse en elektrodiagnostische tests. De resultaten zijn vergelijkbaar met die van het Guillain-Barré syndroom: het CSF-eiwitniveau is verhoogd, en elektrodiagnostisch testen detecteert demyelinisatie. Zenuwbiopsie, wat demyelinisatie kan opsporen, is zelden nodig. In tegenstelling tot het Guillain-Barré syndroom, reageert CIPD op corticosteroïden. Azathioprine kan worden toegevoegd om de corticosteroïdenafhankelijkheid te verminderen. Echter, in ernstige of snel progresserende gevallen, kan de voorkeur worden gegeven aan plasmaferese of IV immunoglobuline.  Immunosuppresiva (bijv. azathioprine) kunnen nuttig zijn. Behandeling kan nodig zijn voor een lange tijd.

Bron

1. M. Donaghy. Brain's Diseases of the Nervous System. 12th edition. Oxford University Press (USA).
2. J. Biller. Practical Neurology. 3rd edition 2008. Lippincott Williams & Wilkins.
3. C. Clarke, R. Howard, M. Rossor, S.D. Shorvon. Neurology: A Queen Square Handbook. 1st edition 2009. Wiley-Blackwell.

Laatste update: 11-09-2011