Perifeer zenuwstelsel: introductie

Gerelateerde onderwerpen

Inleiding

Het perifere zenuwstelsel heeft betrekking op delen van het zenuwstelsel buiten de hersenen en het ruggenmerg. Het omvat de craniale en spinale zenuwen van hun oorsprong tot hun eind. De anterieure hoorncellen worden soms, hoewel ze technisch gezien bij het CZS horen, besproken bij het perifere zenuwstelsel, omdat ze deel zijn van de motorunit. Dysfunctie van motorneuronen resulteert in spierzwakheid of paralyse. Dysfunctie van sensorische neuronen leidt tot afwijkende of verloren sensatie. Sommige aandoeningen zijn progressief en fataal.

 

Anatomie & fysiologie

Een motorunit bestaat uit een anterieure hoorncel, zijn motorisch axon, de spiervezels die deze innerveert, en de verbinding hiertussen (neuromusculaire junctie). De anterieure hoorncellen zijn gelegen in de grijze stof van het ruggenmerg en zijn dus technisch onderdeel van het CZS. In tegenstelling tot het motorisch systeem, liggen de cellichamen van de afferente sensorische vezels buiten het ruggenmerg, in de dorsale wortelganglia. Zenuwvezels buiten het ruggenmerg komen samen om anterieure (ventrale) motorische wortels en posterieure (dorsale) sensorische wortel zenuwwortels te vormen. De ventrale en dorsale wortels combineren om een spinale zenuw te vormen. Dertig van de 31 paren spinale zenuwen hebben dorsale en ventrale wortels; C1 heeft geen sensorische wortel.

De spinale zenuwen verlaten de vertebrale kolom via een intravertebraal foramen. Omdat het ruggenmerg korter is dan de vertebrale kolom, geldt; hoe langer de spinale zenuw, hoe verder het foramen van het bijbehorende mergsegment af ligt. In de lumbosacrale regio, dalen zenuwwortels van de lagere mergsegmenten binnen de spinale kolom af in een bijna verticale bundel, de cauda equina vormend. Net voorbij het foramen intravertebrale vertakken de spinale zenuwen zich in verschillende delen. Takken van de cervicale en lumbosacrale spinale zenuwen anastomoseren perifeer tot plexussen, en vertakken zich dan tot zenuwstammen, die uiteindelijk tot 1 meter dieper in de perifere structuren eindigen. De intercostale zenuwen zijn segmentaal. De term perifere zenuw verwijst naar het deel van een spinale zenuw distaal van de wortel en plexus. Perifere zenuwen zijn bundels van zenuwvezels. Ze varieren in diameter van 0.3 tot 22 μm. Schwanncellen vormen een dunne cytoplasmische buis rond elke vezel en wikkelen verder grotere vezels in een meerlagig isolerend membraan (myelineschede), die de impulsgeleiding verbetert. De grootste en meest/zwaarst gemyelineerde vezels geleiden snel; ze brengen motorische-, aanrakings-, en proprioceptieve impulsen over. De minder gemyelineerde en ongemyelineerde vezels geleiden langzamer; ze brengen pijn-, temperatuur-, en autonome impulsen over. Omdat zenuwen metabool actieve weefsels zijn, hebben ze voedingsstoffen nodig, die geleverd worden geleverd door bloedvaten, de vasa nervorum genaamd.

 

Etiologie en pathofysiologie

Aandoeningen kunnen het gevolg zijn van schade aan of dysfunctie van het cellichaam, de myelineschede, axonen, of neuromusculaire aanhechting. Aandoeningen kunnen genetisch of verworven zijn (vanwege toxische, metabole, traumatische, infectieuze, of inflammatoire omstandigheden). Perifere neuropathieën kunnen één zenuw beïnvloeden (mononeuropathie), verschillende discrete zenuwen (meervoudige mononeuropathie, of mononeuritis multiplex), of meerdere zenuwen diffuus (polyneuropathie). Sommige vormen hebben betrekking op een plexus (plexopathie) of een zenuwwortel (radiculopathie). Meer dan een plaats kan worden getroffen; bijv. bij de meest voorkomende variant van het Guillain-Barré syndroom kunnen meerdere segmenten van craniale zenuwen, meestal de 2 faciale zenuwen, worden getroffen.

Omdat sensorische en motorische cellichamen op verschillende locaties liggen, betrefteen zenuwcelaandoening meestal of de sensorische of de motorische component, maar zelden beide. Schade aan de myelineschede (zie: demyelinatie) vertraagt de zenuwgeleiding. Demyelinatie treft hoofdzakelijk zwaar gemyelineerde vezels, wat sensorische dysfunctie van grote vezels(zoemende en tintelende sensaties), motorische zwakheid, en verminderde reflexen veroorzaakt. Het kenmerk van verworven demyeliniserende polyneuropathie is ernstige motorische zwakheid met minimale atrofie.

Omdat de vasa nervorum het centrum van een zenuw niet bereiken, zijn centraal gelegen bundels het meest kwetsbaar voor vasculaire aandoeningen (bijv. vasculitis, ischemie). Deze aandoeningen resulteren in sensorische dysfunctie van kleine vezels (scherpe pijn en brandende sensaties), motorische zwakheid proportioneel aan atrofie, en minder ernstige reflexafwijkingen dan bij andere zenuwaandoeningen. Het distale 2⁄3 van een ledemaat wordt het meest getroffen. Initieel neigen de tekorten asymmetrisch te zijn omdat het vasculitische of ischemische proces willekeurig is. Echter, meervoudige infarcten kunnen later samensmelten, wat symmetrische tekorten veroorzaakt (meervoudige mononeuropathie).

Toxisch-metabole of genetische aandoeningen beginnen meestal symmetrisch. Immuungemedieerde processen kunnen symmetrisch zijn of, vroeg in snel ontwikkelende processen, asymmetrisch.

Schade aan het axontransportsysteem voor cellulaire bestanddelen, vooral microtubuli en microfilamenten, veroorzaakt significante dysfunctie van het axon. De kleinere vezels in het meest distale deel van het axon worden het eerst aangedaan (omdat ze grotere metabole eisen hebben). Vervolgens stijgt de axonale degeneratie langzaam, wat het karakteristieke distaal-naar-proximaal patroon van symptomen (stocking-glove, sensorisch verlies, zwakheid) produceert.

 

Herstel

Schade aan de myelineschede (bijv. door schade of het Guillain-Barré syndroom) kan vaak binnen 6 tot 12 weken worden gerepareerd door overlevende Schwanncellen. Na axonale schade, groeit de vezel opnieuw binnen de Schwanncelbuis met ongeveer 1 mm/dag nadat het pathologische proces eindigt. Echter, hergroei kan echter verkeerd gestuurd worden, wat afwijkende innervatie veroorzaakt (bijv. van vezels in de verkeerde spier, van een tastreceptor op de verkeerde plaats, of van een temperatuur- in plaats van een tastreceptor). Regeneratie is virtueel onmogelijk wanneer het cellichaam sterft en is onwaarschijnlijk wanneer het axon compleet verloren is gegaan.

 

Diagnose

• De anamnese moet focussen op het type symptomen, aanvang, progressie, en locatie, evenals informatie over potentiële oorzaken (bijv. familiegeschiedenis, toxische blootstellingen, medische aandoeningen in het verleden). Lichamelijk en neurologisch onderzoek moet verder het type tekort omschrijven (bijv. motorisch tekort, type sensorisch tekort, combinatie). Sensatie (m.b.v. speldenprik en lichte aanraking voor kleine vezels en vibratie voor lange vezels), proprioceptie, motorische sterkte, en diepe peesreflexen worden geëvalueerd. De functie van zowel de craniale zenuw als van de centrale en perifere zenuw worden geëvalueerd. Er wordt geregistreerd of de motorische zwakheid, en het type en distributie van de  reflexafwijkingen, evenredig zijn met de mate van atrofie.
  
  
• Artsen dienen een aandoening van het perifere zenuwsysteem te verdenken op basis van het patroon en type van neurologische tekorten, vooral als de tekorten zich bevinden in de gebieden van zenuwwortels, spinale zenuwen, plexussen, specifieke perifere zenuwen, of een combinatie. Deze aandoeningen worden ook verdacht bij patiënten met gemengde sensorische en motorische tekorten, met multipele foci, of met een focus die incompatibel is met een enkele anatomische plaats in het CZS.
  
  
• Verdenking van aandoeningen van het perifere zenuwsysteem zou aanwezig moeten zijn bij patiënten met gegeneraliseerde of diffuse zwakheid maar geen sensorische tekorten; in deze gevallen, kunnen aandoeningen van het perifere zenuwsysteem over het hoofd gezien worden omdat ze niet de meest waarschijnlijke oorzaak zijn dergelijke symptomen. Aanwijzingen dat een aandoening van het perifere zenuwsysteem de oorzaak kan zijn van gegeneraliseerde zwakheid zijn onder meer:
  
  
  • Patronen van gegeneraliseerde zwakheid die duiden op een specifieke oorzaak (bijv. predominante ptosis en diplopie, wat wijst op vroege mysthenia gravis)
  • Symptomen en tekenen anders dan zwakheid die een specifieke aandoening of groep van aandoeningen suggereren (bijv. cholinerge effecten, die duiden op organofosfaatvergiftiging)
  • Tekorten met een stocking-glove distributie, welke duiden op diffuse axonale aandoeningen of polyneuropathie
  • Fasciculaties
  • Hypotonie
  • Sterke spiervermagering zonder hyperrefexie
  • Zwakheid die progressief, chronisch, en onverklaard is
    
    
• Aanwijzingen dat de oorzaak niet een aandoening van het perifere zenuwsysteem hoeft te zijn omvatten hyperreflexie en hypertonie. Deze tekorten suggereren een hogere motorneuronaandoening als de oorzaak van zwakheid. Hyporeflexie is consistent met aandoeningen van het perifere zenuwsysteem maar is non-specifiek. Hoewel er veel uitzonderingen mogelijk zijn, kunnen verschillende klinische aanwijzingen ook wijzen op mogelijke oorzaken van tekorten van het perifere zenuwsysteem.
  
  
• Klinische beoordeling beperkt de diagnostische mogelijkheden en leidt verder onderzoek. Meestal worden conductiesnelheidonderzoek en elekromyografie (gezamenlijk elektrodiagnostisch onderzoek genoemd) gedaan. Deze testen helpen het niveau van betrokkenheid te bepalen (zenuw, plexus, wortel) en demyelinerende aandoeningen (erg trage conductie) te onderscheiden van axonale aandoeningen. Ander onderzoek is afhankelijk van de vraag of een CZS laesie moet worden uitgesloten.
  Patiënten met zwakheid, maar geen sensorische tekorten worden geëvalueerd op zwakheid. 

 

Behandeling

• Behandeling van de onderliggende aandoening
• Ondersteunende zorg, vaak door een multidisciplinair team
• De behandeling is, wanneer mogelijk, gericht op de onderliggende aandoening. Anders is de behandeling ondersteunend. Een benadering met een multidisclipinair team helpt patiënten om te gaan met progressieve neurologische beperking:
  • Fysieke therapeuten kunnen patiënten helpen hun spierfunctie te behouden.
  • Occupational therapeuten kunnen adaptieve braces aanbevelen en loopapparatuur om te helpen bij dagelijkse activiteiten.
  • Spraak- en taaltherapeuten kunnen alternatieve communicatiemiddelen verschaffen.
• Eventuele percutane endoscopische gastrotomie.
• Als zich respiratoire zwakheid ontwikkelt, zijn pulmonaire specialisten nodig om te bepalen of non-invasieve respiratoire ondersteuning (bijv. bifasische positieve luchtwegdruk) of tracheostomie met volledige ventilatoire ondersteuning gebruikt moet worden.

Bron

1. M. Donaghy. Brain's Diseases of the Nervous System. 12th edition. Oxford University Press (USA).
2. J. Biller. Practical Neurology. 3rd edition 2008. Lippincott Williams & Wilkins.
3. C. Clarke, R. Howard, M. Rossor, S.D. Shorvon. Neurology: A Queen Square Handbook. 1st edition 2009. Wiley-Blackwell.

Laatste update: 11-09-2011