Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Bij bronchiëctasie is er sprake van dilatatie en vernietiging van grotere bronchi, veroorzaakt door chronische infectie en inflammatie. Gebruikelijke oorzaken zijn cystische fibrose, immuundefecten, en terugkerende infecties, hoewel sommige gevallen idiopathisch lijken te zijn. De symptomen zijn chronische hoest en expectoratie van purulent sputum; sommige patiënten kunnen ook koorts en dyspnoe hebben. De diagnose wordt gebaseerd op de geschiedenis en beeldvorming, wat meestal hoge resolutie-CT omvat, hoewel standaard thoraxfoto’s diagnostisch kunnen zijn. De behandeling en preventie van acute exacerbaties gebeurt met antibiotica, drainage van secreties, en beheersing van complicaties, zoals superinfectie en hemoptyse. Behandeling van onderliggende aandoeningen is belangrijk wanneer mogelijk.
Oorzaken
Bronchiëctasie kan vele gebieden van de long aantasten (diffuse bronchiëctasie), of kan voorkomen in slechts één of twee gebieden (focale bronchiëctasie). Diffuse bronchiëctasie ontwikkelt zich bij patiënten met genetische-, immuun-, of anatomische defecten die de luchtwegen aantasten. Cystische fibrose is de meest voorkomende oorzaak.
Immuundeficiënties kunnen ook diffuse ziekte veroorzaken, net als zeldzame afwijkingen in de structuur van de luchtweg kunnen. Diffuse bronchiëctasie is een zeldzame complicatie van meer voorkomende aandoeningen, zoals RA of het syndroom van Sjögren. Allergische bronchopulmonale aspergillose is een overgevoeligheidsreactie op Aspergillus sp (zie Asthma: Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis (ABPA)). Het komt vooral voor bij mensen met astma en minder vaak bij mensen met cystische fibrose, en kan leiden tot bronchiëctasie.
Pathofysiologie
Alle veroorzakende omstandigheden schaden de luchtwegklaringsmechanismen en gastheerverdediging, resulterend in een onvermogen tot het klaren van secreties, welke op hun beurt patiënten predisponeren tot chronische infectie en inflammatie. Als een gevolg van frequente infecties, meestal met Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), and Streptococcus pneumoniae (13%), worden de luchtwegen "inspissated" met visceuze mucus, die inflammatoire mediatoren en pathogenen bevat, en langzaam gedilateerd, scarred en vervormd. Histologisch worden de bronchiale wanden verdikt door oedeem, inflammatie, en neovascularisatie. Vernietiging van omliggend interstitium en alveoli veroorzaakt fibrose, emfyseem, of beide.
Symptomen
De symptomen beginnen kenmerkend verraderlijk en verslechteren geleidelijk in de loop der jaren. Het belangrijkste presenterende symptoom van bronchiëctasie is chronische hoest die bijna altijd grote volumes van dik, taai, purulent sputum produceert. Dyspnoe en piepende ademhaling komen vaak voor. Hemoptyse, welke massief kan zijn, is het gevolg van neovascularisatie van de luchtwegen van de bronchiale (in tegenstelling tot de pulmonale) arteriën. Acute exacerbaties van ziekte van een nieuwe of verslechterde infectie verhogen de mate van hoesten en het volume en de purulentie van de sputumproductie. Ook kan lichte koorts aanwezig zijn.
Halitose en abnormale ademgeluiden, waaronder crackles, rhochi, en piepende ademhaling, zijn typische signalen van ziekte. "Finger clubbing" kan ook aanwezig zijn. Bij gevorderde gevallen kunnen hypoxemie en signalen van pulmonale hypertensie (bijv. kortademigheid, duizeligheid) en rechtszijdig hartfalen optreden.
Diagnose
De diagnose wordt gebaseerd op geschiedenis, lichamelijk onderzoek, en radiologisch onderzoek, beginnend met een thoraxfoto. Chronische bronchitis kan klinisch bronchiëctasie nabootsen, maar bronchiëctasie wordt onderscheiden door een meer volumineuze dagelijkse productie van purulent sputum en door gedilateerde luchtwegen op beeldvormingsonderzoek.
Beeldvorming: Bevindingen op de röntgenopname die suggestief zijn voor bronchiëctasie omvatten verspreide onregelmatige opaciteiten veroorzaakt door verdikte, gedilateerde luchtwegen loodrecht op de röntgenstralen. Radiografische patronen kunnen verschillen met onderliggende ziekte: bronchiëctasie als gevolg van cystische fibrose ontwikkelt zich vooral in de bovenste lobben, terwijl bronchiëctasie met andere oorzaken meer diffuus is of predomineert in de lagere lobben.
Hoge resolutie-CT is het onderzoek van keuze voor het bepalen van de omvang van bronchiëctasie. De test is bijna 100% sensitief en specifiek. CT toont meestal verdikking van luchtwegen gekenmerkt door "tramspoorlijnen", schaduwen die verdikte bronchiale wanden vetregenwoordigen. Cysten (die soms verschijnen als druifachtige clusters), verspreide muceuze plugs en luchtwegen die gedilateerd zijn tot > 1.5 keer de diameter van nabijgelegen bloedvaten kunnen ook worden gezien. Gedilateerde middelgrote bronchi kunnen zich bijna tot de pleurae uitstrekken. Atelectase, consolidatie, en verminderde vasculariteit zijn non-specifieke bevindingen. Een differentiële diagnose van gedilateerde luchtwegen omvat bronchitis en tractiebronchiectasie die optreedt wanneer pulmonale fibrose de luchtwegen open trekt.
Longfunktie: Longfunktie kunnen nuttig zijn voor de baseline functie en voor het volgen van de progressie van de ziekte in de tijd. Bronchiëctasie veroorzaakt luchtstroombeperking (verminderd(e) geforceerd respiratoir volume in 1 sec [FEV1], geforceerde vitale capaciteit [FVC], en FEV1/FVC); de FEV1 kan verbeteren als respons op β-agonist-bronchodilatatoren. Longvolumemetingen kunnen verhoogd of verlaagd zijn en de diffusiecapaciteit voor koolstofmonoxide (DLco) kan verminderd zijn.
Diagnose van de oorzaak: tests om een oorzaak te helpen diagnosticeren zijn onder meer sputum evaluatie, waaronder kleuring en kweek voor bacteriële, mycobacteriële (M. avium complex en M. tuberculosis), en fungale (Aspergillus) infectie. Mycobacteriële superinfectie wordt gediagnosticeerd door herhaaldelijk kweken van mycobacteriën anders dan TB in hoge kolonietellingen en door het vinden van granulomen bij biopsie met gelijktijdig radiologisch bewijs van ziekte. Aanvullende onderzoeken kunnen de volgende omvatten:
- Zweetchloridetest om cystische fibrose te diagnosticeren (welke zelfs bij oudere patiënten moet worden uitgevoerd).
- Reumatoïde factor en andere serologische tests om te kijken naar bindweefselziekten.
- Immunoglobulinemeting (waaronder IgG-subklassebepaling), Aspergillus precipitinen, IgE, en eosinofielen om allergische bronchopulmonale aspergillose uit te sluiten.
- α1- Antitrypsine-niveaus om α1- antitrypsine-deficiëntie te documenteren.
Wanneer de klinische presentatie duidt op ciliaire dyskinesie (door gelijktijdige sinusziekte en bronchiëctasie van de middelste en lagere lob met of zonder infertiliteit), moet een nasaal of bronchiaal epitheliaal monster worden verkregen en onderzocht met transmissie-elektronenmicroscopie op abnormale ciliaire structuur. Een minder invasief alternatief is onderzoek van de spermamotiliteit. De diagnose van ciliaire dyskinesie moet zorgvuldig worden gemaakt door een ervaren arts die getraind is in gespecialiseerde elektronenmicroscopische technieken omdat non-specifieke structurele defecten aanwezig kunnen zijn bij tot 10% van de cilia bij gezonde patiënten en bij patiënten met pulmonale ziekte; infectie kan voorbijgaande dyskinesie veroorzaken; en de ciliaire ultrastructuur kan normaal zijn bij patiënten met primaire ciliaire dyskinesie-syndromen gekenmerkt door abnormale ciliaire functie. Bronchoscopie is geïndiceerd wanneer een anatomisch- of een obstructing object of laesie wordt vermoed.
Prognose
Over het algemeen denkt men dat de prognose goed is, waarbij ongeveer 80% van de patiënten geen verdere verslechtering heeft van de longfunctie op basis van bronchiëctasie alleen. Cystische fibrose-patiënten hebben echter een mediane overleving van 36 jaar, en de meeste patiënten blijven intermitterende acute exacerbaties hebben.
Behandeling
Er is geen consensus over de beste benadering om acute exacerbaties te voorkomen of beperken. Opties zijn onder meer dagelijkse profylactische orale antibiotica (bijv. ciprofloxacine (Ciproxin®)) en bij patiënten die cystische fibrose hebben en gekoloniseerd zijn met P. aeruginosa geïnhaleerd tobramycine (Tobi®). Chronische therapie met azithromycine (Zithromax®) 500 mg po 3 maal/week is effectief gebleken bij patiënten met cystische fibrose. Zoals bij alle patiënten met chronische pulmonale ziekte, wordt jaarlijkse vaccinatie tegen influenza en elke 5 jaar vaccinatie tegen pneumococcus aanbevolen.
Verschillende technieken kunnen de klaring van secreties vergemakkelijken, waaronder posturale drainage en thoraxpercussie, positieve expiratoire druk devices, intrapulmonale percussive ventilatoren, pneumatische vesten en autogene drainage (een ademtechniek waarvan wordt gedacht dat deze helpt secreties te bewegen van de perifere naar de centrale luchtwegen). Vernevelde medicijnen, waaronder een mucolytische (rhDNase) of hypertonische (7%) zoutoplossing, hebben klinisch nut bij patiënten met cystische fibrose. Deze technieken moeten bij patiënten worden geïntroduceerd door een respiratoir therapeut, en patiënten moeten de techniek gebruiken die voor hen het meest effectief is, omdat er geen bewijs is voor deze technieken.
Acute exacerbaties: Acute exacerbaties worden behandeld met antibiotica en toegenomen pogingen om het sputum uit de luchtwegen te klaren met gebruik van bronchodilatatoren en mucolytica. Inflammatie kan worden behandeld met geïnhaleerde of orale corticosteroïden. De keuze van antibiotica is afhankelijk van of patiënten cystische fibrose- of niet-cystische fibrose-bronchiëctasie hebben. Antibiotica voor non–cystic fibrosis bronchiectasis moeten initieel H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis, S. aureus, en S. pneumoniae dekken(bijv. ciprofloxacine (Ciproxin®) of levofloxacine (Tavanic®) 500 mg po eenmaal daags gedurende 7 tot 14 dagen) en moeten worden aangepast aan de kweekresultaten.
Antibiotische selectie voor exacerbaties van cystische fibrose wordt geleid door sputumkweek. Bij alle patiënten met cystische fibrose moeten routinematige jaarlijkse sputumkweken worden gedaan. Tijdens de kindertijd zijn veelvoorkomende infecterende organismen S. aureus en H. influenzae en kunnen quinolonen-antibiotica zoals ciprofloxacine (Ciproxin®) en levofloxacine (Tavanic®) worden gebruikt. In de latere stadia van cystische fibrose, involve infecties hoog resistente stammen van bepaalde gram-negatieve organismen waaronder P. aeruginosa, Burkholderia cepacia, en Stenotrophomonas maltophilia. Bij deze patiënten wordt behandeld met meerdere antibiotica. Regelmatig is IV-toediening nodig.
Complicaties: Significante hemoptyse wordt meestal behandeld met embolisatie van de bronchiale arterie, maar wanneer de pulmonale functie adequaat is kan chirurgische resectie worden overwogen. Superinfectie met mycobacteriële organismen zoals M. Avium complex vereist bijna altijd meerdere drug regimens. Chirurgische resectie voor gelokaliseerde bronchiëctasie is zelden nodig maar wordt overwogen wanneer medische therapie geoptimaliseerd is en de symptomen ondraaglijk zijn. Bij bepaalde patiënten met diffuse bronchiëctasie is longtransplantatie ook een optie. Er zijn vijf-jaarsoverlevingen gemeld van 65 tot 75% wanneer een hartlong- of dubbele longtransplantatie wordt uitgevoerd. De pulmonale functie verbetert meestal binnen 6 maanden, en de verbetering kan tenminste 5 jaar duren.
Bron
- Fishman A, Elias J, Fishman J, Grippi M, Senior R & Pack A. Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders. 2008 4-th edition. McGraw-Hill Professional
- Tobin M.. Principles and Practice of Mechanical Ventilation. 2006 2nd edition. McGraw-Hill Professional
- Mason R , Broaddus V, Martin T, King Jr T, Schraufnagel D, Murray J,& Nadel J. Textbook of Respiratory Medicine. 5-th edition Saunders
