Ziektebeeld: Schildklierafwijkingen (benigne en maligne)
Gerelateerde onderwerpen
Inleiding |
Schildklierafwijkingen komen, boven een leeftijd van 18 jaar, bij 0,6% van de Nederlandse mannen en 2,4% van de vrouwen voor. Schildkliernodi komen bij 1,5% van de mannen voor en bij 6,4 % van de vrouwen (1). Schildklierafwijkingen kunnen onderverdeeld worden in i) morfologische afwijkingen (struma, nodi), ii) functionele afwijkingen (thyroïditis, hyperthyroïdie, hypothyroïdie), en iii) maligne afwijkingen. Hieronder worden hyperthyroidie schildkliernodi (goed- en kwaadaardig) beschreven. |
Fysiologie |
De schildklier is in staatt om jodide op te nemen uit het plasma. Ze concentreert het vervolgens en stapelt jodide op in tyrosinemoleculen, waarna koppeling van twee moleculen plaatsvindt. Twee thyrosinemoleculen binden zich middels globuline aan elkaar en vormen alzo thyroglobuline. De synthese en afgifte van schildklierhormonen (T3 en T4) wordt gereguleerd vanuit de hypothalamus en de hypofyse. TRH ('thyrotropin releasing hormone) uit de hypothalamus stimuleert de secretie van TSH ('thyroid stimulating hormone' = thyrotropine) uit de hypofysevoorkwab, terwijl somatostatine de secretie remt. TSH stimuleert de afgifte van schildklierhormonen T3 en T4 aan de bloedbaan. |
Pathofysiologie |
||||||||||||||||||||||||
De schildklierpathologie kan in twee groepen worden verdeeld. De eerste groep omvat functiestoornissen, al dan niet gepaard gaande met (klinisch aantoonbare) volumeveranderingen van de schildklier. Schildklierfunctiestoornissen komen met name bij vrouwen en ouderen voor. In 95% van de gevallen gaat het om primaire functiestoornissen: de schildklier zelf is aangedaan. Meestal betreft het een auto-immuunziekte. Secundaire stoornissen betreffen de centrale vormen van hypo- en hyperthyroïdie. Bij de centrale vormen is de oorzaak in de hypofyse of hoger in het centraal zenuwstelsel gelegen. Tabel 1: Serumwaarden TSH/vrij-T4
|
Hyperthyroidie |
Betreft een overdaad aan schildklierhormonen in extra-thryoidaal weefsel zich manifesterend in de volgende klachten: gewichtsverlies, warmte-intolerantie, tremor, palpitaties, vermoeidheid, motorische en psychische agitatie. Er zijn vele vormen van hyperthyroïdisme:
|
Nodi en carcinoom |
De incidentie van schildkliercarcinoom in Nederland is 2,4 per 100.000 per jaar. Er worden 4 histologische groepen van schildkliercarcinoom onderscheiden: papillair (65%), folliculair (20%), medullair (5 – 10%) en het anaplastisch (< 5%) schildkliercarcinoom. Een schildkliernodus is een locale zwelling van de schildklier. Nodi hebben een prevalentie van 4 tot 7%. Deze nodi kunnen enkelvoudig of multipel voorkomen. De solitaire nodus komt bij zo’n 5% van de bevolking voor en wordt vaak niet opgemerkt. Multipele nodi zien we bij het multinodulair struma. Bij vrouwen komen nodi frequenter voor dan bij mannen en de incidentie stijgt met de leeftijd. Routine echografisch onderzoek komt bij 20-45% en 17-25% van respectievelijk gezonde vrouwen en mannen voor. Obductiegegevens laten percentages van 50% zien. 95% van de solitaire nodi zijn benigne. Benigne nodi zijn bijv. adenomen, cysten thyreoïditis van Hashimoto, subacute virale thyreoïditis van De Quervain of een Riedel’s struma. Nodi kunnen onderverdeeld worden in i) cysteus (simpel en gecompliceerd) en ii) soilde (benigne en maligne). Vijf % van de patiënten met nodi, blijkt een onderliggend schildkliercarcinoom te hebben. Het is dus zaak om deze maligne poot te isoleren, opdat de benigne poot niet ten onrechte ook een chirurgische ondergaat ondergaat. Dit gebeurde tot recent veel te veel! Algemene kenmerken van schildkliercarcinomen Leeftijd verdeling 10-jaarsoverleving Metastasen |
Screening |
Voor screening op het voorkomen van een schildkliercarcinoom komen in aanmerking: patiënten die in het verleden vooral op jonge leeftijd uitwendige radiotherapie op de hals hebben gehad, familieleden van patiënten met een familiair medullair schildkliercarcinoom sec (FMTC) of in het kader van een MEN-II syndroom. D.m.v. genetisch onderzoek kunnen patiënten worden geselecteerd die een kans van 100% hebben op het ontwikkelen van een medullair schildkliercarcinoom. Dit betreft een mutatie in het RET-ONCOGEN, exon 10 – 13 bij MEN-IIa en exon 16 bij MEN-IIb. Patiënten die REToncogen mutatie-positief zijn, wordt geadviseerd om ‘profylactisch’een totale thyreoïdectomie te ondergaan op jonge leeftijd (v.a. 4 jr. bij MEN-IIa en evt. eerder bij MENIIb). |
Behandeling van het schildkliercarcinoom |
Folliculair schildkliercarcinoom
I131 therapie 6.1.3 Radiotherapie (RT) Geen bewijs, echter toch wordt uitwendige RT aangeraden bij locoregionale resttumoren (dus na chirurgie en I131 behandeling), indien re-chirurgie of indien er geen Iodiumiopname te zien is. Tevens bij remote metastasen zonder andere therapeurtische mogelijkheden. Bestralingsregio: hals bilateraal, regio supraclavicularisregio en het bovenste mediastinum. Dosisschema: 60 Gy in 30 fracties, 5 dagen per week. Follow upNa de I131 behandeling start met l-thyroxine. Streefwaarden TSH-waarde is afhankelijk van de initiele uitgangssituatie: gunstig (TSH : 0,3 – 2,0 mU/L), ongunstig (TSH : 0,03 – 0,3 mU/L), persisterende tumoractiviteit (TSH : < 0,03 mU/L). Controle (LO en TG-bepaling) durante het eerste jaar elke 3 maanden, durante tweede jaar elke 6 maanden en daarna elke 12 maanden. PrognosePrognose sterk afhankelijk van de stagering bij presentatie. In geval van niet-radicale chirurgie bepaalt de opname van I131 in metastasen de overleving. Grosso modo is de 10-jaars overleving bij het papillaire schildkliercarcinoom 90-95% en bij het folliculaire 60-70%. HET MEDULLAIR SCHILDKLIERCARCINOOM
StageringStage I niet-palpabel of tumor < 1 cm
|
Operatieverslag |
We onderscheiden drie soorten operaties:
OperatieverslagHemithyroïdectomie (hemistrumectomie) OperatieverslagSubtotale strumectomie = subtotale thyroïdectomie |
Bron
- Vander, JB, Gaston, EA, Dawber, TR. The significance of nontoxic thyroid nodules. Final report of a 15-year study of the incidence of thyroid malignancy. Ann Intern Med 1968; 69:537.
- Parma, J, Duprez, L, van Sande, J, et al. Diversity and prevalence of somatic mutations in the thyrotropin receptor and Gs-alpha genes as a cause of toxic thyroid adenoma. J Clin Endocrinol Metab 1997; 82:2695.
- Holzapfel, HP, Führer, D, Wonerow, P, et al. Identification of constitutively activating somatic thyrotropin receptor mutations in a subset of toxic multinodular goiters. J Clin Endocrinol Metab 1997; 82:4229.
- Pinducciu, C, Borgonovo, G, Arezzo, A, et al. Toxic thyroid adenoma: Absence of DNA mutations of the TSH receptor and Gs alpha. Eur J Endocrinol 1998; 138:37.
- Conn, JJ, Sebastian, MJ, Deam, D, et al. A prospective study of the effect of nonionic contrast media on thyroid function. Thyroid 1996; 6:107.
- Martin, FIR, Tress, BW, Colman, PG, Dream, DR. Iodine-induced hyperthyroidism due to non-ionic contrast radiography in the elderly. Am J Med 1993; 95:78.
- arjai, KJ, Licata, AA. Effects of amiodarone on thyroid function. Ann Intern Med 1997; 126:63.
- CJH van de Velde, J. Kievit. Hoofdstuk 28 Schildklier. 1ste. Leerboek chirurgie. Houten 2006. Editor Gooszen et. al.