Aneurysma aorta thoracalis

Gerelateerde onderwerpen

Inleiding

Er zijn twee hoofdtypen aneurysmata voor wat betreft vorm: het fusiforme aneurysma, welke uniform van vorm is met symmetrische dilatatie die betrekking heeft op de gehele omtrek van de aortawand; en het sacculaire aneurysma, welke meer gelokaliseerd is en verschijnt als een outpouching van slechts een deel van de aortawand. Een pseudo-aneurysma of vals aneurysma is een verzameling van bloed en bindweefsel buiten de aortawand, meestal het resultaat van een ruptuur.

Aneurysmata van de thoracale aorta kunnen worden geclassificeerd in 4 algemene anatomische categorieën, hoewel sommige aneurysmata betrekking hebben op meer dan één segment [2]:

• Aneurysmata van het ascenderende deel van de aorta ontstaan ergens tussen de aortaklep en de onbenoemde arterie (60 procent)
• Aortabooganeurysmata omvatten elk thoracaal aneurysma dat involves de brachiocephalische vaten (10 procent)
• Aneurysmata van het descenderende deel van de aorta distaal van de linker subclaviale arterie (40 procent)
• Thoraco-abdominale aneurysmata (10 procent)

 

Thoraco-abdominale aneurysmata worden verder onderverdeeld volgens de Crawford-classificatie [3]:

1. Proximaal descenderend thoracaal naar de proximaal abdominale aorta
2. Proximaal descenderend naar de infrarenale aorta
3. Distaal descenderend met abdominale aorta
4. Primair abdominale aorta
   
   

Behalve het onderscheiden van thoracale aneurysmata op grond van anatomische positie, zijn de drie brede categorieën verder richtinggevend voor de operatieve benadering voor herstel van het aneurysma, intra-operatief circulatoir management, en stratificatie van het risico op eindorgaanschade.

 

Epidemiologie

De incidentie van thoracale aorta-aneurysmata wordt geschat op zes tot tien gevallen per 100,000 patiëntjaren [4,5].

• Thoracale aneurysmata komen het meest voor in het zesde en zevende decade van het leven.
• Mannen worden ongeveer twee tot vier keer vaker aangedaan dan vrouwen.
• Hypertensie is een belangrijke risicofactor, aanwezig bij meer dan 60 procent van de patiënten.
• Bij tot 13 procent van de patiënten die gediagnosticeerd zijn met een aorta-aneurysma, worden meerdere aneurysmata gevonden; ongeveer 20 tot 25 procent van de patiënten met een groot thoracaal aorta-aneurysma heeft ook een abdominaal aorta-aneurysma [6,7].

 

Oorzaken en pathogenese

Thoracale aorta-aneurysmata resulteren meestal van cystische mediale degeneratie die leidt tot verzwakking van de aortawand [2]. Cystische mediale degeneratie treedt normaal op bij het ouder worden, en neemt toe bij hypertensie. Wanneer het optreedt bij jonge patiënten is het meestal het gevolg van het syndroom van Marfan of andere minder vaak voorkomende bindweefselaandoeningen zoals het syndroom van Ehlers-Danlos.

Associatie met atherosclerose

De grote meerderheid van de descenderende thoracale aneurysmata wordt geassocieerd met atherosclerose [2] en de risicofactoren van aneurysmavorming zijn hetzelfde als die voor atherosclerose (bijv. hypertensie, hypercholesterolemie, roken) [8]. Het blijft echter onduidelijk of atherosclerose werkelijk verantwoordelijk is voor aneurysmavorming [8]. Het lijkt aannemelijk dat er een multifactorieel, systemisch, non-atherosclerotisch oorzakelijk proces, zoals een defect in vasculaire structurele proteïnen, secundair met atherosclerose optreedt [9].

Men denkt dat de combinatie van eiwitdegradatie en mechanische factoren cystische mediale necrose veroorzaakt, wat de verschijning heeft van necrose van gladde spieren en degeneratie van elastische vezels met cystische ruimten in de media gevuld met mucoid materiaal. Deze veranderingen resulteren in vaatdilatatie en latere aneurysmavorming en mogelijke ruptuur.

De volgende observaties in diermodellen komen overeen met het belang van plasmine en metalloproteïnasen bij de vorming van aorta-aneurysmata:

• Blokkade van plasminevorming door overexpressie van plasminogeenactivator-inhibitor-1 voorkomt de vorming van aneurysmata en ruptuur door het remmen van de metalloproteïnase-activatie [11].
• Ruptuur van aneurysmata correleert met een toename in metalloproteïnase- (gelatinase A en B) niveaus; lokale overexpressie van weefselinhibitor van matrixmetalloproteïnasen, geproduceerd door retroviraal geïnfecteerde gladde spiercellen, kan aneurysmatische degeneratie en ruptuur voorkomen [12].

 

Aortadissectie

Aortadissecties omvatten vaak de opstijgende en thoracale aorta.

 

Genetische factoren

Er zijn specifieke etiologische genetische defecten wanneer thoracale aneurysmata optreden in associatie met bindweefselaandoeningen zoals het syndroom van Marfan of Ehlers-Danlos. Er zijn ook familiale associaties met thoracale aneurysmata bij een klein aantal patiënten zonder deze aandoeningen.

 

Syndroom van Marfan

Het syndroom van Marfan wordt geassocieerd met dilatatie van de aortastam (normaal ≤35 mm) als gevolg van cystische mediale degeneratie voorafgaand aan de aneurysmavorming. Deze aandoening is het gevolg van mutaties in het fibrilline-1 (FBN1) gen [13]. 

Een aandoening aan de aortastam, die leidt tot de vorming van aneurysmatische dilatatie, aortaregurgitatie, en dissectie, is de belangrijkste oorzaak van morbiditeit en mortaliteit bij het syndroom van Marfan [14]. Dilatatie van de aorta wordt gevonden bij 50 procent van de kinderen en zal gedurende de tijd progresseren. In een onderzoek van 76 patiënten die een gemiddelde leeftijd van 30 jaar hadden, trad de grootste progressie van aortadilatatie op in de aortastam met 0.2 cm/jaar [15]. Echocardiografie toont dat 60 tot 80 procent van de volwassen patiënten dilatatie van de aortastam hebben (normale diameter ≤35 mm) [16], vaak met aortaregurgitatie, die andere segmenten van de thoracale aorta, de abdominale aorta, of zelfs de carotis- en intracraniële arteriën kan omvatten [17].

Het syndroom van Marfan wordt ook regelmatig geassocieerd met aortadissectie die meestal net boven de coronaire ostia begint en zich kan uitbreiden over de gehele lengte van de aorta; het is een type I-dissectie in de DeBakey-classificatie of een type A in het schema volgens Dailey. Ongeveer 10 procent van de dissecties begint distaal van de linker subclavia (type II of type B), maar dissectie beperkt zich zelden tot slechts de abdominale aorta. (Zie "Clinical manifestations and diagnosis of aortic dissection".)

In een groot necropsie-onderzoek, was het syndroom van Marfan verantwoordelijk voor 7 van de 161 (4.3 procent) aortadissecties [18]. Veel patiënten met het syndroom van Marfan en aortadissectie hebben een familiehistorie van dissectie. Zwangere vrouwen lopen een bijzonder risico op aortadissectie, vooral zij die al dilatatie van de aortastam hebben [19,20]. Het risico lijkt laag te zijn bij vrouwen met een diameter van de aortastam van minder dan 40 mm [20].

Er lijkt weinig correlatie te zijn tussen de ernst van de cardiovasculaire en de oculaire of skeletal manifestaties [17]. Verder zijn er mutaties in FBN1 geïdentificeerd bij sommige patiënten met aneurysmata van de opstijgende thoracale aorta, die niet het syndroom van Marfan hebben [21].

Hoewel de aorta bij het syndroom van Marfan gedilateerd is, lijkt deze stijver en minder rekbaar te zijn dan in de controlegroep; deze veranderingen, die kunnen worden opgespoord door echocardiografie of magnetische resonantiebeeldvorming, nemen toe met de leeftijd [22,23]. Er is echter slechts een variabele correlatie tussen deze parameters en aortadistensie.

 

Syndroom van Ehlers-Danlos

Het syndroom van Ehlers-Danlos is een groep aandoeningen tengevolge van defecten in type III-collageen die hyperelasticiteit en fragiliteit van de huid en hypermobiliteit van de gewrichten veroorzaakt. Vaak is prolaps van de mitralisklep aanwezig. Hoewel dilatatie van de aortastam weinig voorkomt, is spontane ruptuur van grote en middelmatige arterien, meestal zonder dissectie, de meest ernstige cardiovasculaire complicatie.

 

Overige

Er is geschat dat 19 procent van de patiënten met een thoracale aorta-aneurysma/dissectie een familiegeschiedenis van deze aandoening heeft, onafhankelijk van diegenen met het syndroom van Marfan of Ehlers-Danlos [24]. Een aantal mutaties is geïdentificeerd [21,25-29]. Men heeft geschat dat mutaties in het transforming growth factor beta receptor 2-gen verantwoordelijk zijn voor ongeveer 5 procent van de familiale gevallen [26]. Mutaties in dit gen en in fibrilline-1 [21] kunnen ook het syndroom van Marfan veroorzaken.

 

Bicuspide aortaklep en aortacoarctatie

Er is een associatie tussen bicuspide aortakleppen en thoracale aorta-aneurysmata. In een onderzoek van jonge mannen met normaal functionerende bicuspide aortakleppen, werd bij 52 procent vergroting van de aortastam en/of opstijgende aorta geregistreerd; deze bevinding was onafhankelijk van hemodynamische afwijkingen, leeftijd, of lichaamsgrootte [30]. De tendens tot aneurysmavorming wordt geassocieerd met cystische mediale degeneratie en met verminderde expressie van fibrilline-1, waarvan het gen is gemuteerd bij het syndroom van Marfan.

Daarnaast is een bicuspide aortaklep een onafhankelijke voorspeller voor aneurysmavorming in de ascenderende aorta na chirurgische corrective van aortacoarctatie [31], en wordt het geassocieerd met dilatatie van de aortastam bij patiënten met het syndroom van Turner [32].

 

Inflammatoire/infectieuze aandoeningen

Een brede groep van inflammatoire en infectieuze aandoeningen, geclassificeerd onder aortitis, kan soms leiden tot een aorta-aneurysma. Deze ziekten omvatten reuscelarteritis, syfilitische aortitis, mycotisch aneurysma dat vaak het gevolg is van bacteriële endocarditis, Takayasu-arteritis, reumatoïde artritis, psoriatische artritis, ankyloserende spondylitis, Wegener’s granulomatose, en reactieve artritis.

Men denkt dat het pathofysiologische proces dat leidt tot aortadilatatie en aneurysmavorming het gevolg is van intramurale ontsteking en degeneratie, ofwel als respons op infectie met spirocheten zoals bij syfilitische aortitis, of als een manifestatie van een systemisch auto-immuunproces.

 

Reuscelarteritis

Thoracale aneurysmavorming is vooral een probleem bij patiënten met reuscelarteritis, dat voorkomt bij 11 procent van de patiënten en kan worden geassocieerd met aortadissectie [33]. Het is een meestal late manifestatie van de ziekte, die kan voorkomen bij verder asymptomatische patiënten die voorafgaand aan aortachirurgie gedurende een aantal jaren zijn behandeld [34]. Als gevolg wordt aanbevolen om gedurende 10 jaar jaarlijks thoraxfoto’s te maken, om patiënten met thoracale aorta-aneurysmata te identificeren vóór ruptuur of dissectie.

 

Symptomen

Patiënten met thoracale aneurysmata zijn vaak asymptomatisch op het moment van presentatie [7]. Afhankelijk van de locatie van het aneurysma, kan echter pijn in de borst, rug, zij, of buik een presenterend symptoom zijn. De symptomen worden meestal toegeschreven aan compressie of distorsie van aangrenzende structuren of vaten, een vasculaire consequentie zoals aortaregurgitatie, of trombo-embolische sequelen.

Ascenderende aneurysmata kunnen zich presenteren met hartfalen als gevolg van aortaregurgitatie door dilatatie van de aortastam en annular distorsie. Verder kan compressie van een coronaire arterie resulteren in myocardiale ischemie of infarctie, terwijl een aneurysma van de sinus van Valsalva kan ruptureren in de rechterzijde van het hart, wat een continue ruis geeft, en in sommige gevallen hartfalen.

Aneurysmata in de opstijgende aorta of aortaboog kunnen eroderen in het mediastinum. Dergelijke patiënten kunnen zich presenteren met een of meer van het volgende: heesheid als gevolg van compressie van de linker nervus vagus of linker nervus laryngeus recurrens; hemidiafragmatische paralyse (halfzijdige paralyse van het diafragma?) tengevolge van compressie van de nervus phrenicus; piepende ademhaling, hoesten, hemoptyse, dyspnoe, of pneumonitis indien er compressie is van de tracheobronchiale boom; dysfagie als gevolg van oesofagale compressie; of het superior vena cava syndroom. Aneurysmatische compressie van andere intrathoracale structuren of erosie  in aangrenzend bot kan pijn in de borst of rug geven.

Aneurysmatische compressie van branch vaten of het optreden van embolie aan verschillende perifere arterien als gevolg van een trombus binnen het aneurysma, kan coronaire-, cerebrale-, renale-, mesenterische ischemie, ischemie aan de lagere extremiteiten, en zelden ischemie van het ruggenmerg en de daarbij behorende symptomen veroorzaken.

De meest ernstige complicaties van een thoracaal aorta-aneurysma zijn dissectie of lekkage, wat pijn of ruptuur kan veroorzaken, meestal in de linker intrapleurale ruime of intrapericardiale ruimte. Een aneurysma van de descenderende thoracale aorta kan ruptureren in de aangrenzende oesofagus, wat een aorta-oesofagale fistel veroorzaakt en zich presenteert met hematemese. Ruptuur is vaak catastrofaal, en wordt geassocieerd met ernstige pijn en hypotensie of shock. Ook kan aortadissectie optreden [33].

 

Diagnose

Een verscheidenheid aan non-invasieve en invasieve methoden is nuttig voor de diagnose en evaluatie van een thoracaal aorta-aneurysma.

Thoraxfoto

Een veelvoorkomende manier waarop asymptomatische aneurysmata worden ontdekt is via routine radiografie van de thorax. Het aneurysma produceert een verwijding van het mediastinale silhouet, vergroting van de aortaknop, of verplaatsing van de trachea uit de middellijn. Andere gerapporteerde eigenschappen zijn displaced calcificatie, knikken van de aorta, en opacificatie van het aortopulmonale venster [35].

Thoraxfoto’s kunnen echter geen onderscheid maken tussen een aneurysma en een gekronkelde aorta [2] en veel aneurysmata zijn niet aanwezig op de thoraxfoto. De frequentie waarmee dit optreedt werd geïllustreerd in een onderzoek van 36 patiënten, die zich presenteerden met acute aanvang van pijn in de borst of rug in de voorafgaande 14 dagen, die een aneurysma dissecans van de thoracale aorta bleken te hebben; bij slechts 22 patiënten (61 procent) werden radiografische afwijkingen gevonden [35]. Om deze reden, alsook een betere visualisatie, worden aanvullende beeldvormingsonderzoeken uitgevoerd bij vrijwel alle patiënten die ervan verdacht worden een thoracaal aorta-aneurysma te hebben.

Echocardiografie

De ACC/AHA praktijkrichtlijnen voor echocardiografie (2003) raadden echocardiografie aan voor de diagnose van aorta-aneurysmata [36]. Transthoracale echocardiografie (TTE) is de procedure van voorkeur, en transoesofageale echocardiografie (TEE) wordt meestal alleen uitgevoerd als het onderzoek incompleet is, of als er additionele informatie nodig is. Er zijn echter twee situaties waarin TEE de voorkeur heeft: voor onderzoek van de hele aorta, vooral in noodsituaties; en voor beeldvorming wanneer coëxistente dissectie wordt vermoed.

Bij patiënten met bekende bicuspide aortakleppen, raden de ACC/AHA richtlijnen (2006) met betrekking tot valvulaire hartziekte een initiële TTE aan, om de diameters van de aortastam en ascenderende aorta vast te stellen [37]. Patiënten met een diameter van de aortastam of ascenderende aorta van meer dan 4.0 cm moeten jaarlijks een seriële evaluatie ondergaan van de grootte van de aortastam/ascenderende aorta en morfologie met echocardiografie, computertomografie of magnetische resonantie. Een lagere drempel voor de diameter van de ascenderende aorta moet overwogen worden bij patiënten met een kleine gestalte.

CT en MRI

Computertomografie (CT) met intraveneus contrast en magnetic resonance imaging (MRI) zijn de onderzoeken van voorkeur om een thoracaal aorta-aneurysma te ontdekken, de grootte te bepalen, en de anatomie van de aorta en branch vessel in beeld te brengen  [2,38,39]. MRI heeft de voorkeur voor aneurysmata involving de aortastam [2].

Bij patiënten met bekende bicuspide aortakleppen, raden de ACC/AHA-richtlijnen (2006) MRI of CT aan wanneer de morfologie van de aortastam of ascenderende aorta niet nauwkeurig kan worden vastgesteld door echocardiografie [37]. MRI of CT is nuttig bij patiënten met bicuspide aortakleppen en dilatatie van de aortastam bij echocardiografie, om de ernst van de dilatatie en betrokkenheid van de ascenderende aorta verder te kwantificeren.

Contrastangiografie

Contrastangiografie was de methode van voorkeur voor evaluatie omdat het een scherpere resolutie geeft van luminale kenmerken, en is de beste methode voor het evalueren van pathologie van de branch vessels. Deze procedure is echter invasief met potentiele nefrotoxiciteit van het contrastmedium, en is niet in staat om de grootte van extraluminale aneurysmata te onderscheiden.

 

Natuurlijk beloop

Hoewel data van natuurlijke historie niet op grote schaal beschikbaar zijn, is gesuggereerd dat patiënten met onbehandelde grote aneurysma van de ascenderende of descenderende thoracale aorta een grotere kans hebben te overlijden aan complicaties die geassocieerd zijn met hun aneurysmata, dan aan complicaties van andere oorzaken [2]. In verschillende patiëntonderzoeken trad ruptuur van het aneurysma op in 32 tot 68 procent van de medisch behandelde patiënten, en ruptuur was verantwoordelijk voor 32 tot 47 procent van de sterfgevallen; de een-, drie- en vijfjaarsoverleving van niet-geopereerde thoracale aneurysmata was respectievelijk 65, 36 en 20 procent [3-5]. De aanwezigheid van concomiterende cardiovasculaire ziekte kan een impact hebben op de mortaliteit en is, na ruptuur, de meest voorkomende oorzaak van overlijden.

De belangrijkste determinant van ruptuur is de grootte van het aneurysma [6-8]. Een onderzoek van 133 patiënten vond dat het vijfjaarsrisico op ruptuur 0 procent was voor aneurysmata kleiner dan 40 mm vergeleken met 16 en 31 procent voor aneurysmata van respectievelijk 40 tot 59 en ≥60 mm [6]. In een ander onderzoek van 370 patiënten, was de mediane diameter op het moment van ruptuur of dissectie 59 mm voor aneurysmata van het ascenderende deel van de aorta en 72 mm voor  aneurysmata in het descenderende deel van de aorta; een diameter groter dan 60 mm verhoogde het risico op ruptuur of dissectie met 25 procent voor een aneurysma van het ascenderende deel van de aorta, terwijl een diameter groter dan 70 mm het risico met 37 procent verhoogde bij een aneurysma van het descenderende deel van de aorta [8]. Aneurysmata lijken vanaf kleinere groottes te ruptureren bij patiënten met het syndroom van Marfan of andere bindweefselaandoeningen.

In een prospectief onderzoek bij 721 patiënten, varieerde de mate van dissectie of ruptuur van 2 tot 3 tot 7 procent per jaar, voor respectievelijk aneurysmata kleiner dan 50 mm, 50 tot 59 mm, en ≥60 mm [9]. Bij patiënten met aneurysmata ≥60 mm, trad het gecombineerde eindpunt van ruptuur, dissectie, of overlijden op met een percentage van 15,6 procent per jaar. De vijfjaarsoverleving was 56  procent bij patiënten met aneurysmata ≥60 mm en 54 procent bij patiënten die geen chirurgie ondergingen. Ter vergelijking, electieve chirurgie bracht de overleving terug tot een niveau dat vergelijkbaar is met een overeenkomende controlegroep.

De meeste patiënten die zich presenteren met dissectie hebben kleinere aneurysmata omdat er veel meer individuen in de populatie zijn met diameters van aneurysmata van de thoracale aorta tussen de 40 mm 55 mm. Dit werd gedemonstreerd in een review van 591 patiënten met type A-dissectie (gemiddelde diameter van 53 mm) die waren ingeschreven in the International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) [10]. Bijna 60 procent van de patiënten hadden diameters <55 mm, en 40 procent had diameters van de aorta <50 mm. Huidige aanbevelingen voor electieve chirurgie hebben betrekking op patiënten met aneurysmata met een grootte tussen de 50 en 60 mm.

De diameter van aneurysmata neemt tot met 1 tot 10 mm per jaar [9,11,12]. De groeisnelheid is gerelateerd aan de initiële diameter, waarbij grotere aneurysmata sneller groeien. Dit werd geïllustreerd in een onderzoek van 67 patiënten met aneurysmata van de thoracale aorta die seriele CT-beeldvorming ondergingen [12]. De snelheid van expansie was veel groter voor aneurysmata met een diameter van meer dan 50 mm (7.9 versus 1.7 mm per jaar bij kleinere aneurysmata); een historie van hypertensie had geen effect op de expansiesnelheid van het aneurysma.

De anatomische locatie van het aneurysma is een andere factor die geassocieerd wordt met de expansiesnelheid. In een onderzoek bij 87 patiënten die seriële CT- of MRI-beeldvorming ondergingen, hadden aneurysmata gelegen in het middelste deel van de descenderende aorta de snelste groei, terwijl aneurysmata in de ascenderende aorta de langzaamste expansiesnelheid hadden, ondanks dat deze de grootste initiële diameter hadden [11].

 

Behandeling

Asymptomatische aneurysmata worden gedetecteerd tijdens routine thoraxopnamen of tijdens onderzoek bij patiënten met risico door een onderliggende aandoening zoals het syndroom van Marfan of reuscelarteritis. Asymptomatische patiënten met een aneurysma worden in eerste instantie medisch behandeld, terwijl chirurgie geïndiceerd is voor symptomatische patiënten en voor asymptomatische patiënten met snelle expansie van het aneurysma of een diameter groter dan 50 tot 60 mm, afhankelijk van de lichaamsgrootte, oorzaak van de aortadilatatie en andere klinische factoren zoals hieronder worden besproken.

Bij kleinere patiënten, waaronder veel vrouwen, raden we electief herstel aan voor aneurysmata groter dan tweemaal de maat van de niet-aneurysmatische aorta (normaal segment) of voor aneurysmata met snelle expansie, gedefinieerd als een groei van meer dan 0.5 cm tijdens een interval van zes maanden.

Bij de asymptomatische patiënt, omvat de/het medische behandeling/management het volgende:

• Agressieve controle van de bloeddruk, waarbij bètablokkers deel zijn van de regimen in een poging de groei van aneurysmata te vertragen.
• Monitoren van de ontwikkeling van signalen en symptomen die geassocieerd kunnen worden met het aneurysma, door patiënteducatie.
• Seriële beeldvorming van het aneurysma om de groei en structuur te evalueren. De beeldvormingstechniek van voorkeur is CT-scannen of MR-angiografie. Beeldvorming dient zes maanden na het initiële onderzoek herhaald te worden [1]. Verdere beeldvorming kan worden uitgevoerd op jaarlijkse intervallen indien er geen groei is, of na drie tot zes maanden (volgens de grootte van het aneurysma) als er een significante toename is in grootte van het aneurysma tussen twee onderzoeken. Idealiter moeten de seriële onderzoeken worden uitgevoerd met dezelfde techniek in hetzelfde centrum.
  
  

Bètablokkers kunnen van speciaal voordeel zijn voor het reduceren van de snelheid van aortadilatatie, vooral bij volwassenen met het syndroom van Marfan. In een onderzoek waarbij 70 patiënten met het syndroom van Marfan willekeurig ofwel propanolol, ofwel géén bètablokkertherapie toegeschreven kregen, had de behandelde groep een 73 procent lagere snelheid van aortadilatatie en een lagere mortaliteit na de eerste vier follow-upjaren [13]. Men denkt dat bètablokkers werken door het verminderen van de linker ventriculaire contractiliteit (dp/dt) en door het verminderen van stress. Het doel voor de systolische druk is 105 tot 120 mmHg indien getolereerd [1].

Het is niet bekend of deze resultaten kunnen worden geëxtrapoleerd naar patiënten zonder het syndroom van Marfan, maar het is biologisch plausibel om dergelijke therapie te proberen. De ACC/AHA richtlijnen voor valvulaire ziekte (2006) stellen dat het redelijk is om bètablokkers te geven aan patiënten met bicuspide aortakleppen en gedilateerde aortastammen (diameter groter dan 40 mm; overwegen van een lagere drempel voor patiënten met een kleiner gestalte), die geen kandidaten zijn voor chirurgische correctie en die geen gemiddelde of ernstige aortaregurgitatie hebben [14].

We raden bètablokkertherapie aan bij patiënten met thoracale aorta-aneurysmata die non-operatief worden gevolgd. Vanwege het mogelijke voordeel bij expansie van een aneurysma, zijn bètablokkers een middel van voorkeur voor de behandeling van hypertensie of angina. De adequaatheid van bètablokkade wordt meestal beoordeeld door de respons van de hartfrequentie.

 

CHIRURGISCHE THERAPIE
Chirurgische therapie wordt vaak profylactisch aanbevolen om de morbiditeit en mortaliteit, geassocieerd met ruptuur van aneurysmata, te voorkomen. De optimale timing van chirurgie voor een thoracaal aorta-aneurysma is echter onzeker, omdat de natuurlijke historie variabel is, vooral voor aneurysmata die kleiner zijn dan 50mm [9], en de meerderheid van de patiënten concomiterende cardiovasculaire ziekten heeft die de risico’s, geassocieerd met chirurgie, verhogen. De meeste patiënten overlijden door andere cardiovasculaire oorzaken voordat het aneurysma ruptureert.

De indicaties voor chirurgie zijn:

• De aanwezigheid van symptomen, hoewel de meeste thoracale aorta-aneurysmata asymptomatisch zijn.
• Een einddiastolische diameter van 50 tot 60 mm voor een aneurysma van de ascenderende aorta en 60 tot 70 mm voor een aneurysma van de descenderende aorta; vaak ≥70 mm bij hoogrisicopatiënten [8,15].
• Vervanging voordat de aortic size index (diameter van de aorta (cm) gedeeld door de lichaamsoppervlakte (m²)) voor de ascenderende aorta 2.75 cm/m² is [16].
• Verhoogde groeisnelheid (≥10 mm per jaar) van aneurysmata met een diameter kleiner dan 50 mm [17].
• Bewijs van dissectie.
• Een aorta-aneurysma met een diameter van >45 mm op het moment van aortaklepchirurgie.
• Bij patiënten met aortaregurgitatie ongeacht de ernst, en primaire ziekte van de aortastam of ascenderende aorta (zoals het syndroom van Marfan), raden de ACC/AHA richtlijnen voor valvulaire ziekte (2006) aortaklepvervanging en reconstructie van de aortastam aan, wanneer de mate van dilatatie ≥ 50 mm is [14]. De richtlijnen merken op dat sommigen voor deze groep chirurgie hebben aanbevolen bij een lager niveau van dilatatie (4.5 cm) of gebaseerd op een toename van 0.5 cm per jaar of meer, in chirurgische centra met vastgestelde expertise in herstel van de aortastam en ascenderende aorta [18,19]. Management van dilatatie van de thoracale aorta bij patiënten met het syndroom van Marfan wordt apart besproken.

 

Pre-operatieve evaluatie
Voorafgaand aan chirurgische interventie, moet de patiënt een evaluatie ondergaan voor risicobepaling en de aanwezigheid van atherosclerotische ziekte van andere vaten. Deze kwesties worden apart in detail besproken.

• Pre-operatieve beoordeling dient evaluatie van de linker ventriculaire functie, en potentiële concomiterende coronaire arteriële ziekte te omvatten.
• Patiënten met ziekte van de ascenderende aorta en in het bijzonder ziekte van de aortaboog moeten duplex echo-onderzoek van de carotisarterie ondergaan.
• Patiënten met ziekte van de descenderende thoracale aorta vereisen linker thoracotomie en dienen pulmonaal functie-onderzoek te ondergaan indien er klinische symptomen van pulmonale ziekte aanwezig zijn.
• Patiënten met extensie van thoraco-abdominale aneurysmata vereisen uitsluiting van enige historie van claudicatie en een grondig onderzoek van de arteriële pols.
• Indien de historie van lichamelijke bevindingen duidt op perifere arterieel vaatlijden (PAD), zijn non-invasieve metingen van het polsvolume en de polsdruk van de lagere extremiteiten geïndiceerd om het niveau en de ernst van de ziekte te bepalen.

 

Peri-operatieve monitoring
In de peri-operatieve setting  worden standaard cardiochirurgische anesthesietechnieken toegepast. Dit zijn: het monitoren van arteriële, centraal veneuze, en pulmonale arteriële druk; vaststellen of de vasculaire toegang voldoende is voor infusie van grote volumes en vaso-actieve stoffen; intubatie met endotracheale tube met een enkel of dubbel lumen zoals geïndiceerd; en active blood product management waaronder recycling systems. Continue transoesofageale echocardiografie om zowel de cardiale functie als vasculaire stroom te monitoren wordt routinematig gebruikt [20]. Sommige chirurgen gebruiken routinematig somatosensorisch evoked potential monitoring tijdens en na chirurgie voor vroege detective van abnormale signalen die duiden op ischemie van het ruggenmerg [21].

 

Chirurgische techniek
De locatie van de chirurgische incisie is afhankelijk van de locatie van het aneurysma.

• De standaard incisie voor herstel van aneurysmata van de ascenderende aorta en aortaboog is een mediane sternotomie.
• De standaard incisie voor aneurysmata van de descenderende aorta is een linker thoracotomie.
• Voor thoraco-abdominale aneurysmata wordt een linker thoracotomische incisie uitgebreid over de costale grens voor een retroperitoneale benadering.

Operatief herstel van thoracale aneurysmata lijkt op herstel van een standaard abdominale aorta-aneurysmata met proximale en distale vasculaire controle, minimale manipulatie van het aneurysma, en reparatie van de prothetische graft. De meest gebruikte techniek van aneurysmaherstel entails Dacron graft interpositie. Eindorgaan-revascularisatie wordt bereikt met de distale anastomose, native arteriële reimplantatie met of zonder eindarterectomie, of bypass grafting met safene veneuze of prothetische conduit.

Betrokkenheid van de aortastam maakt over het algemeen reïmplantatie van de coronaire arterie noodzakelijk en kan al dan niet vervanging of herstel van de aortaklep vereisen [22-26]. In een review van 203 patiënten (50 met het syndroom van Marfan) die chirurgie ondergingen voor een aneurysma van de aortastam (involving de sinussen van Valsalva, de sinotubulaire junctie, en de proximale ascenderende aorta) tussen 1971 en 2000, ondergingen er 149 vervanging van zowel de aortastam als de aortaklep, en 54 ondergingen reconstructie van de aortastam met behoud van de klep [22].

 

Vasculaire controle
Een belangrijk verschil tussen herstel van thoracale en abdominale aneurysmata is het middel voor het verkrijgen van vasculaire controle tijdens herstel van een thoracaal aneurysma. Herstel van thoracale aneurysmata vereist vaak een cardiopulmonale bypass met via cardioplegie stilgezet hart, en specifieke circulatoire maatregelen om eindorgaanbescherming van de hersenen, ruggenmerg, nieren, lever, darm, of lagere extremiteiten te bewerkstelligen [27].

• Bij herstel van ascenderende aneurysmata wordt bescherming tegen eindorgaanschade bereikt met een cardiopulmonale bypass en antegrade aortaperfusie distaal van het aneurysma.
• Bij herstel van booganeurysmata mandates de noodzaak van open vasculaire toegang tot de brachiocephalische orificia, onderbreking van de cerebrale bloedstroom en de noodzaak tot cerebrale bescherming [28,29].
• Bij het herstel van aneurysmata van de descenderende aorta is het nut van adjuvante eindorgaan-beschermende maatregelen onduidelijk [30]. De grootte van het risico voor deze patiënt werd geïllustreerd in een onderzoek onder 1500 patiënten: bij 16 procent ontwikkelde zich paraparese of paraplegie, terwijl bij 7 procent acuut renaal falen optrad dat ernstig genoeg was om dialyse te vereisen [31,32].

 

Initiële rapporten vonden dat een snelle operatie zonder aanvullende maatregelen voldoende was voor herstel van thoraco-abdominale aneurysmata [32-36]. Nieuwere onderzoeken suggereren echter dat maatregelen zoals distale aortaperfusie via bypasscircuits [37]; selectieve perfusie van renale, segmentale, en viscerale arteriën [27,38]; drainage van cerebrospinale vloeistof gecombineerd met intrathecaal papaverine bij hoogrisicopatiënten [39]; intercostale reïmplantatie [40]; en diepe hypothermie [41,42],  de kans op renale, mesenterische, en spinale ischemie, wat kan leiden tot paraplegie [43,44], sterk verminderen.  Als voorbeeld, een retrospectieve studie onder 132 patiënten vond dat reïmplantatie van de vaten tussen de acht thoracale intercostale arteriën en de tweede lumbale arteriën de operatieve mortaliteit verminderde (4.9 versus 13.2 procent voor geen reïmplantatie), evenals de incidentie van postoperatieve paraplegie (0 versus 8.8 procent) of het totale percentage van dysfunctie van het ruggenmerg (2.4 versus 9.9 procent) [45].

Er is aangetoond dat peri-operatief monitoren van de spinale druk en actief management van de spinale perfusie (mean arterial pressure/ gemiddelde arteriële bloeddruk – spinale druk van meer dan 80 mmHg) schade aan het ruggenmerg drastisch vermindert of zelfs ongedaan maakt bij zowel open als gesloten (endovasculaire) chirurgie, vooral bij patiënten met een hoger risico, waaronder patiënten met renale dysfunctie, perifeer arterieel vaatlijden/PAD, long segments chirurgie en een eerder abdominaal aorta-aneurysma [46].

We gebruiken geen selectieve renale perfusie of intrathecaal papaverine. We gebruiken hypothermie in geselecteerde gevallen.

 

Cerebrale bescherming
Er zijn drie veelgebruikte methoden voor het bewerkstelligen van cerebrale bescherming:

• Met selectieve cerebrale prefusie (SCP), wordt de antegrade cerebrale bloedstroom hersteld via een graft die anastomoseert met de brachiocefale vaten [47]. Hoewel SCP metabool optimaal is, is het technisch lastig en is er gevaar voor cerebraal embolisme en carotisdissectie. Ook is een variatie van SCP met een trifurcated graft en initiële perfusie via de rechter axillaire arterie beschreven. Deze benadering kan embolische complicaties verminderen [48,49].
• Hypotherme circulatiestilstand (HCA) involves/ gaat gepaard met? het gebruik van een cardiopulmonale bypass met de establishment van diepe systemische hypothermie, gevolgd door gecontroleerde exsanguinatie en een volledige circulatiestilstand van het lichaam  [50,51]. HCA geeft de beste visualisatie van het operatieveld; na 45 minuten van stilstand neemt het percentage beroertes echter significant toe [52-54].
• Retrograde cerebrale perfusie (RCP) waarbij een hypotherme circulatoire stilstand wordt gebruikt in combinatie met retrograde jugulaire veneuze perfusie met koud geoxygeneerd bloed [55-58]. Gedeoxygeneerd bloed dat cellulaire metabole bijproducten bevat, keert terug via de orificia van de carotis. Er is een significant verminderd risico op beroerte bij RCP, vergeleken met HCA. Er bestaat controverse over de vraag of RCP functioneert door het verschaffen van neuronaal metabole ondersteuning, door het behouden van de cerebrale autoregulatie, of door het verbeteren van cerebrale koeling en het toelaten van retrograde afvoer van lucht en debris uit de intracraniële circulatie [59-65].

De ACC/AHA-richtlijnen uit 2006 raden chirurgie aan om de aortastam te herstellen of de ascenderende aorta te vervangen bij patiënten met bicuspide aortakleppen indien de diameter van de aortastam of ascenderende aorta groter is dan 50 mm of als de snelheid van toename van de diameter 0.5 cm per jaar, of meer is [14]. Een drempel van minder dan 50 mm wordt aanbevolen voor patiënten met een klein gestalte.

Bij sommige patiënten wordt herstel van het aorta-aneurysma noodzakelijk voordat herstel van de aortaklep geïndiceerd is. In dergelijke gevallen wordt de bicuspide klep vaak vervangen op het moment van de aortachirurgie. In sommige gevallen is echter geprobeerd de eigen klep te behouden. Deze benadering werd geëvalueerd in een onderzoek van 21 patiënten van de Mayo-kliniek [66]. Na een mediane follow-up van 2.5 jaar, had slechts één patiënt herhaalde chirurgie nodig voor vervanging van de aortaklep.

De ACC/AHA-richtlijnen bevelen aan dat bij patiënten met bicuspide aortakleppen die een aortaklepvervanging ondergaan vanwege ernstige aortastenose of ernstige aortaregurgitatie, herstel van de aortastam of vervanging van de ascenderende aorta wordt geïndiceerd indien de diameter van de aortastam of ascenderende aorta groter is dan 45 mm [14]. Een drempel van minder dan 45 mm wordt gesuggereerd voor patiënten met een kleine gestalte.

Endovasculaire stents — De rol van catheter-based intraluminal stent grafting bij descenderend thoracaal of thoraco-abdominaal aortalijden wordt actief klinisch onderzocht in zowel electieve- als noodsettingen. Thoracaal endovasculair aortaherstel wordt apart besproken. (Zie "Thoracic endovascular aneurysm repair".)

 

Resultaat van de chirurgie
De morbiditeit en mortaliteit bij het herstel van een thoracaal aneurysma zijn groter dan bij de meeste electieve chirurgische procedures, gezien de anatomische beperkingen en operatieve complexiteit. De subsets  van aneurysmata van de aortaboog en Crawford type-II-aneurysmata (proximaal descenderend naar de infrarenale aorta) hebben de hoogste morbiditeit en mortaliteit.

In onderzoeken die resultaten documenteren van procedures die zijn uitgevoerd midden jaren 1990, was het niet ongebruikelijk om een totale 30-daagse postoperatieve mortaliteit te zien van meer dan 10 procent, beroertepercentages van 20 procent bij herstel van aneurysmata van de ascenderende aorta en aortaboog, en percentages van spinale en renale schade van 15 procent bij het herstel van een aneurysma van de descenderende aorta [31,53,58]. In een onderzoek van 1509 patiënten die herstel van de descenderende aorta ondergingen, was de totale mortaliteit 8 procent na 30 dagen en bij 16 procent ontwikkelde zich paraparese en paraplegie [31]. In een ander rapport van dezelfde groep was de incidentie van postoperatief acuut renaal falen, ernstig genoeg om dialyse noodzakelijk te maken, 7 procent [32]. De langetermijnmortaliteit en –morbiditeit waren gerelateerd aan andere cardiocasculaire events, zoals aneurysmata in andere gebieden, MI, en beroerte.

Het risico van morbiditeit en mortaliteit is in recente onderzoeken significant gedaald, wellicht toe te schrijven aan het verbeteren van de technologie en verhoogd gebruik van eindorgaanbeschermende aanvullingen, zoals hierboven beschreven [27,39-41,43,44,67]. Het volgende illustreert the range of bevindingen:

• In een onderzoek van 108 patiënten, leidde het gebruik van non-invasieve diagnostische modaliteiten en nieuwere chirurgische technieken, waaronder retrograde cerebrale perfusie, tot een reductie in operatieve mortaliteit (26 versus 3 procent), totale morbiditeit, en een korter ziekenhuisverblijf in 1994 tot 1997 ten opzichte van 1987 tot 1993 [67]. De actuariële 10-jaarsoverleving was 57 procent; 93 procent van de overlevers behoorden tot NYHA-klasse I of II.
• In een studie van 360 patiënten met herstel van de ascenderende aorta en aortaboog, 95 patiënten met herstel van de descenderende aorta, en 35 patiënten met herstel van de thoracoabdominale aorta, was de operatieve mortaliteit voor deze hoofdzakelijk electieve procedures, die werden uitgevoerd tussen 1995 en 2004, respectievelijk 2.9, 3.0, en 11.9 procent [68]. De 10-jaarsoverleving voor de gecombineerde groep was 73 procent.

Voorspellers van het resultaat bij thoraco-abdominale aneurysmata
Om vast te stellen welke factoren geassocieerd zijn met een ongunstig resultaat na 30 dagen (overlijden, paraplegie, beroerte, of acuut renaal falen waarbij dialyse noodzakelijk is) na chirurgie voor een thoraco-abdominaal aneurysma, werd bij een studie retrospectief gekeken naar data van 1108 patiënten die electieve chirurgie ondergingen [69]. De belangrijkste voorspellers waren preoperatieve nierinsufficiëntie, hogere leeftijd, symptomatische aneurysmata, en Crawford type-II-aneurysmata (proximaal descenderend naar de infrarenale aorta).

 

Noodchirurgie
Noodchirurgie voor een thoraco-abdominaal aneurysma dat is geruptureerd of gedissecteerd, is geassocieerd met een aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit. In een onderzoek onder 19 patiënten bijvoorbeeld, was de 30-daagse mortaliteit 42 procent; er waren ernstige postoperatieve complicaties bij de overlevende patiënten, waaronder renaal falen (36 procent van de overlevende patiënten), respiratoir falen (36 procent) en paraplegie of paraparese (27 procent) [70].

 

Resultaat van heroperatie
Een klein aantal patiënten die herstel van een aneurysma van de ascenderende aorta of aortastam hebben ondergaan, kunnen heroperatie vereisen vanwege insufficiëntie of stenose van een aortaklepsubstituut, ware of valse aneurysmavorming, acute dissectie, of endocarditis van de prothetische klep. In een onderzoek van 134 patiënten die heroperatie vereisteen, was de ziekenhuismortaliteit 6.6 procent [71]. Voorspellers van overlijden waren preoperatieve functionele NYHA-klasse III of IV, of een interval van minder dan zes maanden tussen de eerste en tweede operatie, een verhoogd preoperatief creatinine-niveau en de noodzaak van postoperatieve dialyse, en acute aortadissectie als indicatie om chirurgie te herhalen. Freedom from repetitieve heroperatie was 98 procent na vijf en tien jaar.

Bron

Laatste update: 28-10-2011