Hernia diaphragmatica

Gerelateerde onderwerpen

Inleiding

Een hernia diaphramatica kan opgesplitst worden in i) verworven hernia's (bijv. hiatus hernia) en ii) congenitale hernia's (bijv. hernia van Morgagni, Bochdalek, centraal peesblad). Gedurende de eerste 2 maanden van de foetale ontwikkeling wordt er noch vanuit de thorax, noch vanuit het abdomen druk uitgeoefend op het diaphragma. Pas na 10 weken komen de zich ontwikkelende darmen intra-abdominaal te liggen en kunnen ze mechanische druk uitoefenen op het diaphragma dat, na 10 weken, al haar componenten op de juiste plaats heeft. Pas na 10 weken kan het diaphragma de progressieve druk vanuit de longen en abdomen dragen. Er is een aantal zwakke gebieden in het diaphragma dat vatbaar is voor herniatie (Tabel 1). Herniaties zijn congenitaal of verworven. Dit laatste gebeurt meestal tgv een trauma of ter hoogte van natuurlijke openingen in het diaphragma.

Tabel 1. Hernia diaphragmatica
Type	Lokatie tov diaphragma
Hiatus hernia	Verworven hernia, die opgesplitst kan worden in 3 typen: Type I Sliding hernia Verworven hernia van cardia langs de oesophagus met cranialisatie van de gastro-oesopgageale junctie (GOJ). Type II Para-oesopgageale hernia Verworven hernia van fundus langs de oesophagus zonder cranialisatie van de gastro-oesophageale junctie (GOJ). Type III gecombineerd Verworven hernia waarbij zowel de fundus, cardia en GOJ) langs de oesophagus zijn gecranialiseerd.
Hernia thv. f. Morgagni	Congenitale hernia in anterieur deel van het diaphragma. Kan retro- en parasternaal zitten.
Hernia thv. f. Bochdalek	Congenitale hernia in posterieur deel van het diaphragma. Kan bdz. aanwezig zijn, maar zit meestal links.
Hernia thv. centraal peesblad	Congenitale hernia door centraal peesblad en pericardium.

 

Verworven hernia diaphragmatica

Hiatus hernia

Inleiding
Betreft een verworven aandoening waarbij een deel van de maag of andere intestinale organen, langs de natuurlijke hiatus oesophagus, naar de thoraxholte kan hernieren. Normaal gesproken lopen de volgende structuren door de hiatus oesophagus: oesophagus, nervus vagus, oesophageale aftakkingen van de a/v gastrica sinistra. Een hiatus hernia wordt ingedeeld in 3 typen: Type 1 (sliding herna), Type 2 (para-oesophaegeal hernia) en Type 3 (gecombineerd).

Oorzaken
Congenitale hiatale hernia's zijn nog nooit beschreven,. Alle hiatale hernia's zijn verworven en worden meestal klinisch manifest in het vijfde levensdecennium. Normaliter wordt de oesophagus bij elke slikbeweging 1-2 cm de thorax ingetrokken, en door de elasticiteit van het phreno-oesophageale ligament weer terug op haar plaats getrokken. Kortom, de GEJ komt weer terug op haar plek. De relatie tussen GORZ en hiatus hernia is niet helemaal helder. We weten inmiddels wel dat GORZ vaak geassocieerd is met een hiatus hernia type I, echter wat het kip en ei is, is vooralsnog niet aangetoond.

Prevalentie
Meer dan 40% van de mensen in USA heeft een type 1 hernia hiatus (sliding hernia).

Kliniek
De meeste hiatale hernia's zijn asymptomatisch en zodra de klachten ontstaan, dan komen deze klachten vaak overeen met GORZ (mn. regurgitatie, zuurbranden, postprandiale discomfort). Bij de diagnose para-oesophageale hernia (type II), dient men bedacht te zijn op welisware zeldzame, maar levensbedreigende complicaties zoals maagvolvolus, strangulatie en perforatie. Bij een type II hiatus hernia kunnen de typische GORZ absent zijn, aangezien de GEJ niet gecranialiseerd is naar de thoraxholte.

Diagnose
Een slokdarmfoto met bariumhoudend contrast geeft meestal een definitieve diagnose bij een type II hernia, maar bij kan een type I hernia missen. In dit laatste geval biedt endoscopie meestal definitieve uitkomst.

Behandeling
Type I: een asymptomatische type I behoeft geen verdere behandeling. Bij een symptomatische type I hiatus hernia zijn de klachten meestal geassocieerd aan een gastro-oesophageale reflux ziekte (GORZ). De verdere diagnostieke en indicatienvor medicamenteuze hetzij operatieve behandeling worden in het hoofdstuk GORZ behandeld.
Type II: een grote type II hernia hiatus is een operatie-indicatie, aangezien er levensbedreigende complicaties kunnen optreden zoals maagvolvolus, strangulatie en perforatie. Hierbij kan de chirurg kiezen voor een thoracale en/of abdominale benadering. Bij een abdominale benadering, dient de chirurg erop bedacht zijn dat de intrathoracaal gelegen viscera verkleefd kunnen zijn, hetgeen iatrogene laesies kan verzoorzaken tijdens de repositie. Conceptueel bestaat de procedure uit i) repositie van de intrathoracaal gelegen viscera, ii) reseectie van de herniazak, iii) apprimeren van de posterieure crurae en iV) een antirefluxprocedure om de kans op een postoperatieve GORZ te reduceren. De posoperatieve mortaliteit bedraagt 1%. Recidieven wordt bij 15% gezien.

 

2. Congenitale hernia diaphragmatica

2.1 Hernia van Bochdalek

Inleiding
Betreft de meest voorkomende congenitale vorm (95% van alle congenitale diaphragmale hernia's). Komt bij 1 op 2200 levend geborenen voor. In 88% komt het linkszijdig voor, in 10% rechtszijdig en in 2% bilateraal Betreft een congenitale defect in de zich ontwikkelende pleuroperitoneale plooi. Door dit defect kunnen de viscera via het posterolateral deel van het diaphragma naar de thoraxholte cranialiseren (meestal in foetale week 8-10) en tgv. haar volumewerking de foetale longontwikkeling remmen. .

Kliniek
Het probleem kan reeds in utero gediagnosticeerd worden (prenatale echo), waarbij polyhydramnios een slechte prognostische factor is. Postpartum wordt het probleem klinisch manifest door respiratoire distress. De intrathoracaal gelegen darmen worden volumineuzer door lucht, waarbij initiele de ipsilateale long gecompimeerd wordt, maar uiteindelijk middels mediastinale shifting de contralaterale longventilatie tevens comprimeert: dyspneu, tachypneu, cyanose, toegenomen thoraxdiameter. Darmperistaltiek is vaak thoracaal te horen.

Diagnose
Een eenvoudige spoed X-thorax kan de diagnose bevestigen (luchthoudende structuren in het posterieure mediastinum). Bloedgaswaarden laten een hypoxie en respiratoire acidose zien.

Behandeling
De behandeling bestaat uit i) acute stabilisatie (endotracheale intubatie waaarbij initieel een hyperventilatie wordt bewerkstelligd om de resp. acidose te compenseren), ii) operatieve reconstructie zodra patiënt is gestabiliseerd (zie Prognose), en iii) postoperatieve intesieve monitoring. Operatieve reconstructie bestaat uit repositie van de thoracaal gelegen abdominale organen met sluiten van het defect in het diaphragma. Houdt er rekening mee dat er sprake kan zijn van een malrotatie! Een klein defect kan primair gesloten worden, terwijl bij een groter defect gebruik gemaakt kan worden van een synhetische mat.

Prognose
Slechts een minderheid van de levendgeborenen vertoont bovenbeschreven "gunstig" beloop, dwz dat ze nog in aanmerking komen voor een operatie. De meerderheid heeft dermate ernstige hypoxemie en hypercarboxie (hypercarbia) dat ze niet meer reageren op endotracheale intubatie. Survival is slechts 30% en daalt naar 15%, indien in utero sprake was van polyhydramnios. De prognose is direct gecorreleerd aan i) de mate van longhypoplasie en ii) aanwezigheid van geassocieerde congenitale afwijkingen (bijv. cardiaal en chromosomaal). Er is geen consensus omtrent het ideale tijdstip van opereren. De extracorporele membraan oxygenatie (ECMO) is een relatief nieuwe techniek, biedt redelijke goede resultaten in geselecteerde patiënten, mara is zeker niet geindiceerd voor alle patiëntjes.

 

2.2 Hernia van Morgagni

Inleiding
Betreft de minst voorkomende congenitale vorm (2% van alle congenitale diaphragmale hernia's). Betreft een para- of retrosternale herniatie van viscera naar de thoraxholte.

Kliniek
Respiratoire distress bij pasgeboren, maar in het algemeen niet zo ernstig ivm. met zie hernia van Bochdalek, aangezien de volumewerking iha minder groot is (herniazak is meestal kleiner). Op latere leeftijd kan de afwijking klinisch manifest worden door retrosternale pijn (entrapment van het colon transversum).

Diagnose
Op een standaard X-thorax (AP en lateraal) wordt een luchthoudende structuur in het anterieure mediastinum gezien. Bij twijfel aanvullen met echo en/of contrastinloop (barium).

Behandeling
Operatieve correctie middels abdominale benadering geniet de voorkeur.

 

2.3 Hernia van het centraal peesblad en eventeratie van het diaphragma

Betreft tevens congenitale vormen van een hernia diaphragmatica, maar zijn dermate zeldzame afwijkingen, dat ze hier niet besproken worden. Hiervoor verwijzen wij naar de specialistische kinderchirurgische leerboeken.

Bron

1. D. Sabiston. Textbook of Surgery. The Biological Basis of Modern Surgical Practical. 17th Edition. Chapter 40. Elsevier Inc..
2. Lally KP, Lally PA, Lasky RE.. Defect size determines survival in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 2007. 120(3): 651-657 (abstract).
3. Tiruvoipati R, Vinogradova Y, Faulkner G, Sosnowski AW, Firmin RK, Peek GJ. Predictors of outcome in patients with congenital diaphragmatic hernia requiring extracorporeal membrane oxygenation. J. Pediatr. Surg. 2007. 42(8): 1345-1350 (abstract).
4. Thomas GG, Clitherow NR. Herniation through the foramen of Morgagni in children. The British journal of surgery 2007. 64(3): 215-217 (abstract).

Laatste update: 12-12-2016