Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Uterussarcomen beslaan een groep van ongelijksoortige, hoog maligne carcinomen, die zich ontwikkelen uit het corpus uteri. Van de uterus maligniteiten bestaat < 5 % uit sarcomen. Risicofactoren zijn gelijk aan die voor het endometriumcarcinoom. Het meest voorkomende type zijn i) gemengde mesodermale tumoren (maligne gemengde muller tumoren, waarbij het sarcoom gemengd is met adenocarcinoom), ii) leiomyosarcomen en iii) endometrium stroma tumoren.
Maligne mesenchymale tumoren (sarcomen) en maligne mixed tumoren (carcinosarcomen) van de uterus zijn zeldzaam en omvatten ongeveer 5% van alle uterustumoren. Mesenchymale tumoren, tesamen uterussarcomen genoemd, zijn o.a. leiomyosarcomen, endometrium stromasarcomen, en ongedifferentieerde endometriumsarcomen. Carcinosarcoom komt het meest voor (45%), gevolgd door leiomyosarcoom (40%) en endometrium stroma sarcoom (10-15%). Carcinosarcomen werden tot voor kort ook Maligne Mixed Mullerian Tumoren of MMMT genoemd, doch internationaal wordt de WHO term carcinosarcoom aangehouden. Zie bijlage 1 voor de WHO classificatie van mesenchymale en mixed tumoren.
Uterussarcomen hebben in vergelijking met carcinomen een grotere kans op metastasering op afstand (vooral naar de longen) zonder voorafgaande lymfkliermetastasering. Over de etiologie is relatief weinig bekend. Tot de risicofactoren worden gerekend:
- langdurige of excessieve oestrogene stimulatie:
- endogeen: polycysteus ovariumsyndroom, hogere leeftijd
- exogeen: Tamoxifen, oestrogeentherapie
- (zeer zelden): maligne transformatie van leiomyoom
- vroegere bekkenbestraling
- genetische predispositie
Carcinosarcomen (CS)
Carcinosarcomen (CS) bestaan uit maligne epitheliale en maligne stromale componenten. De stromale component wordt onderscheiden in homoloog (weefsel dat normaal ook in uterus voorkomt, bijv. glad spierweefsel, ong. 60%) en heteroloog type (weefsel dat normaal niet in de uterus voorkomt, bijvoorbeeld dwarsgestreept spierweefsel, ong 40%). Door deze gecombineerde samenstelling is lang gezocht naar de origine van deze tumoren. Moleculair genetische studies geven sterke aanwijzingen dat carcinosarcomen als metaplastische carcinomen moeten worden beschouwd 1 4. Klinische data ondersteunen de zienswijze; het beloop lijkt meest gerelateerd aan de epitheliale component en alhoewel metastasen ook puur stromaal kunnen zijn, is de meerderheid gerelateerd aan de epitheliale component. CS wordt daarom meestal behandeld als hoog-risico endometriumcarcinoom.
Leiomyosarcomen (LMS)
Leiomyosarcomen (LMS) gaan uit van het gladde spierweefsel. Onderscheid tussen laaggradig en hooggradig LMS is in de meest recente WHO indeling vervallen. LMS metastaseren vooral naar de longen en slechts zeer zelden naar de lymfklieren. Onderscheid tussen leiomyoom, een leiomyoom met onzeker maligne potentieel ("STUMP= Smooth muscle Tumor of Unknown Malignant Potential") en leiomyosarcoom wordt gemaakt op basis van cel- en kernatypie, aantal mitosen en voorkomen van coagulatieve necrose.
Endometrium stroma sarcomen (ESS, laaggradig)
Endometrium stroma sarcomen (ESS, laaggradig) hebben vrijwel altijd oestrogeen en progesteron receptoren, worden meestal in vroeg stadium gediagnosticeerd en hebben een relatief gunstige prognose.
Ongedifferentieerd sarcoom (UES, vroeger: hooggradig ESS)
Ongedifferentieerd sarcoom (UES, vroeger: hooggradig ESS) hebben een veel grotere kans op diffuse verspreiding in het bekken. Chirurgie is de hoeksteen van de behandeling.
Symptomen
De meeste sarcomen presenteren zich met abnormaal vaginaal bloedverlies en, minder vaak voorkomend, met pijn in het kleine bekken of een palpabele zwelling.
Diagnose
Symptomen vereisen gewoonlijk transvaginale echografie en een endometriumbiopt of fractionele D & C. Bij vrouwen waarbij kanker wordt vastgesteld wordt preoperatief een CT-scan of MRI-scan gemaakt. Stadium I blijft beperkt tot het corpus; stadium II omvat het corpus en de cervix; stadium III is buiten de uterus uitgebreid, maar blijft in het kleine bekken en stadium IV is uigebreid buiten het ware kleine bekken of is doorgegroeit in de mucosa van de blaas of het rectum.
Behandeling
De prognose is vaak slechter dan bij het endometriumcarcinoom van een gelijk stadium; overleving is over het algemeen slecht indien de ziekte zich heeft uitgebreid buiten de uterus. In een studie werd een 5-jaars overleving gevonden van 51 %, 13%, 10 % en 3% voor respectievelijk satdium I-IV. Behandeling bestaat uit hysterectomie en bilaterale salpingo-oöphorectomie met complete exploratie van het abdomen en biopten van verdachte klieren; klierdissectie is prognostisch, maar niet therapeutisch. Adjuvante radiotherapie wordt standaard gegeven en lijkt lokale recidieven te vertragen, maar verlengt de gemiddelde overleving niet. Chemotherapie wordt toegepast afhankelijk van het type tumor; over het algemeen is de respons slecht, hoewel progestationele middelen vaak effectief lijken bij endometrium stroma tumoren. Recidieven treden het meest op in het abdomen, lokaal en in de longen.
| Richtlijn Uterussarcomen |
Bron
- Schorge J, Schaffer J, Halvorson L, Hoffman B, Bradshaw K & Cunningham F. Williams Gynecology. 2008 1-st edition. McGraw-Hill Professional
- Cunningham F, Leveno K, Bloom S, Hauth J, Rouse D & Spong C. Williams Obstetrics. 2009 23-rd edition. McGraw-Hill Professional
- www.oncoline.nl
