Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Het Kaposi-sarcoom is een multicentrisch vasculaire tumor veroorzaakt door het herpesvirus type 8. Het kan voorkomen in de aids-geassocieerde, endemische en iatrogene vormen. De diagnose wordt gesteld door biopsie. De behandeling van indolent oppervlakkige laesies is cryotherapie, electrocoagulatie, of een elektronenbundel bestralingstherapie. Radiotherapie wordt gebruikt voor meer uitgebreide ziekte. In de AIDS-geassocieerde vorm geven antiretrovirale middelen de beste verbetering. Zie tevens patiëntenbrochure "Huidkanker" van het KWF.
Het Kaposi sarcoom (KS) is afkomstig van endotheelcellen in reactie op infectie door het menselijke herpesvirus 8 (HHV-8). Immunosuppressie (met name door aids en geneesmiddelen voor orgaantransplantatie ontvangers) vergroot aanzienlijk de kans van KS in HHV-8-geïnfecteerde patiënten. De tumorcellen hebben een spindel vorm, die lijkt op gladde spiercellen, fibroblasten, en myofibroblasten.
Klassieke KS komt meestal voor bij oudere (> 60 jr) mannen van Italiaanse, Joodse, of Oost-Europese afkomst. Het ziektepatroon is indolent, en de ziekte blijft meestal beperkt tot een klein aantal laesies op de huid van de onderste ledematen; viscerale betrokkenheid komt bij <10% voor. Deze vorm is meestal niet dodelijk.
AIDS-geassocieerde (epidemische) KS is de meest voorkomende aids-geassocieerde maligniteit en is agressiever dan de klassieke KS. Er zijn meestal meerdere cutane laesies aanwezig, vaak in het gezicht en op de romp. Mucosale, lymfeklieren en gastro intestinale is niet ongewoon. Soms is KS de eerste manifestatie van aids.
Endemische KS komt voor in Afrika en is onafhankelijk van HIV-infectie. Er zijn 2 pieken, prepuberale en volwassen. De prepuberale lymphadenopathische vorm is meer agressief en meestal fataal. De volwassen vorm lijkt meer op de klassieke KS.
Iatrogene (immunosuppressieve) KS ontwikkelt zich verscheidene jaren na orgaantransplantatie. Het ziektepatroon is min of meer fulminant, afhankelijk van de mate van immunosuppressie.
Het lymphadenopathische type, het meest voorkomend in endemische KS, treft voornamelijk kinderen met primaire tumoren waarbij de lymfklieren inbegrepen zijn (met of zonder huid laesies). Het ziektepatroon is meestal fulminant en fataal.
Symptomen
Cutane laesies zijn asymptomatische paarse, roze, of rode macules die kunnen samengroeien in blauw-paarse tot zwarte plaques en uiteindelijk nodi. Wat oedeem kan aanwezig zijn. Af en toe schimmelen de nodi of penetreren ze zacht weefsel en dringen ze bot binnen. Mucosale laesies verschijnen als blauwe tot violette macules, plaques, en tumoren. Gastro intestinale laesies kunnen bloeden, breiden soms uit, maar zijn meestal asymptomatisch.
Diagnose
De diagnose wordt bevestigd door punch biopsie. Patiënten met AIDS of immunosuppressie hebben evaluatie van viscerale verspreiding nodig door CT van de borst en buik. Als pulmonale of gastrointestinale symptomen aanwezig zijn, moeten bronchoscopie of gastrointestinale endoscopie overwogen worden als de CT negatief is.
Behandeling
Indolente laesies behoeven vaak geen behandeling. Een of een paar oppervlakkige laesies kunnen worden verwijderd door excisie, cryotherapie, of electrocoagulatie. Interferon-α is ook nuttig. Meerdere laesies en ziekte van de lymfeklieren worden lokaal behandeld met bestraling van 10 tot 20 Gy.
AIDS-geassocieerde KS reageert sterk op zeer actieve antiretrovirale therapie (HAART); dit is waarschijnlijk een gevolg van de verbetering van de CD4 + count en dalende HIV viral load, maar er zijn aanwijzingen dat protease-remmers in dit regime angiogenese kunnen blokkeren. AIDS-patiënten met indolente ziekte en het aantal CD4 + > 150 / μ L en HIV RNA <500 kopieën / ml kan worden behandeld met interferon-α IV. Patiënten met een meer uitgebreide of viscerale ziekte kan liposomaal 20 mg/m2 IV q 2 tot 3 weken worden gegeven. Als dit regime niet lukt, kunnen patiënten aclitaxel krijgen. Andere agentia die worden onderzocht als behandeling zijn IL-12, hiv-TAT eiwit-remmers, en de menselijke chorionic gonadotropine. Behandeling van KS verlengt het leven van de meeste aids-patiënten niet omdat infecties het klinisch beloop domineren.
Iatrogene KS reageert het beste op het stoppen met immunosuppressiva. In orgaantransplantatie patiënten, leidt vermindering van de immunosuppressieve dosering vaak tot vermindering van de KS-laesies. Als dit niet mogelijk is zullen conventionele lokale en systemische therapieën, gebruikt in andere vormen van KS, moeten worden ingesteld.
Bron
Rook's Textbook of dermatology 7th Edition 2004.
Bron foto's: Dermis.
